Врожденный порок сердца у малыша. Клинические проявления сердечных пороков у детей. Пороки сердца у детей: лечение

Организм человека работает, как единая система, где каждый орган выполняет свою функцию. Сердце является главным органом кровеносной системы и отвечает за наполнение всех кровеносных сосудов в теле.

Если строение сердечных камер или крупных сосудов отличается от нормального − это свидетельствует о пороке. Но как определить наличие порока сердца — врожденного или приобретенного (ВПС и ППС)? Можно ли по ощущениям понять понять, что пора к кардиологу? Увидеть симптомы ВПС у новорожденных? Какие процедуры помогут врачам распознать заболевание и на основании каких признаков? Расскажем все о проявлениях и симптомах пороков сердца у взрослых и детей, возможных жалобах пациента и современных методах диагностики!

Порок сердца — заболевание, вызванное изменениями в строении клапанов, перегородок или сосудов. Эти дефекты приводят к нарушению кровотока в организме . Существует в зависимости от области поражения.

Все сердечные патологии делятся на .

Практически все пороки сердца излечимы, чаще оперативным путем. Современная медицина насчитывает множество успешных случаев хирургического лечения пороков сердца у взрослых и детей.

Виды и симптомы ВПС

Врожденными называются анатомические дефекты, которые формируются еще в утробе матери. Из 1000 новорожденных 6-8 детей рождаются с пороками . Несмотря на достоверность современного оборудования в силу особенностей кровеносной системы плода иногда дефект выявляется лишь после родов.

Даже если беременность протекала нормально и были пройдены все необходимые тесты, после рождения младенца следует тщательно обследовать.

Основные виды врожденных пороков сердца:

. Наиболее распространенная патология. Из-за отверстия в перегородке увеличивается нагрузка на левую часть сердца.
Отсутствие межжелудочковой перегородки . Кровь смешивается в желудочках, сердце увеличивается в размерах.
. Перегородка между предсердиями не срастается. Повышается давление, левая часть сердца увеличивается в размерах.
Сужение аорты. Кровь не может нормально циркулировать, нарушается весь процесс кровообращения.
. К патологии приводит неправильное развитие клапанов сердца.
. Тяжелый комбинированный врожденный порок у младенцев.

Признаки у новорожденных и грудничков

Симптомы и признаки врожденных пороков сердца у маленьких детей, которые могут насторожить родителей грудничка, выглядят так:

Шум в сердце. При прослушивании сердца малыша доктор может услышать характерный шум. В таком случае необходимо сделать эхокардиографию, чтобы исключить порок.
Недостаточный набор веса . Если в течение первых месяцев жизни малыш получает достаточное количество питания, но прибавка в весе не превышает 400 г, стоит записаться на консультацию к педиатру.
Ребенок вялый и страдает одышкой . Быстрая утомляемость может проявляться во время кормления, младенец ест мало, но часто. Одышку должен заметить педиатр и дать направление к кардиологу.
Тахикардия . На контрольном осмотре доктор может обнаружить учащенное сердцебиение.
Цианоз . Губы, пяточки и кончики пальцев ребенка приобретают синеватый оттенок. Это может свидетельствовать о нехватке кислорода в крови вследствие порока сердечно-сосудистой системы.

Симптоматика у детей и подростков

Бывают случаи, когда ВПС не дает о себе знать до школьного возраста. Родителям стоит запомнить основные симптомы врожденных пороков сердца, при появлении которых нужно обратиться к кардиологу. К таким симптомам относят:

боль и тяжесть в области груди;
отеки ног;
скачки артериального давления;
одышка после физической активности;
слабость и быстрая утомляемость.

Своевременная диагностика − это ключ к эффективному лечению, поэтому при обнаружении одного или нескольких признаков порока не откладывайте визит к специалисту.

Какие проявления у взрослых?

У взрослых редко обнаруживают врожденные пороки, чаще это приобретенные. Но медицинской практике известны случаи выявления ВПС достаточно поздно, а некоторые заболевания только начинают проявлять себя в возрасте от 20 лет.

Симптоматика остается все той же: одышка, непереносимость физических нагрузок, утомляемость, нарушения ритма и скачки давления, боли в животе и грудине, сердечные шумы.

Клиническая картина развития ППС

ППС иначе называют клапанными пороками: при этих заболеваниях поражаются именно клапаны сердца. Причины их развития – инфекции, воспаления, аутоиммунные процессы, перегрузка сердечных камер.

Рассмотрим вкратце классификацию этих болезней.

По локализации:

Моноклапанные – затронут только один клапан.
Комбинированные – поражено более одного клапана: двухклапанные, трехклапанные.

По функциональной форме:

Простые – стеноз или недостаточность.
– сочетают в себе несколько простых пороков на нескольких клапанах.
Сочетанные – стеноз и недостаточность только на одном из клапанов.

По причине развития (этиологии) болезни бывают ревматическими (до 30-50% всех митральных стенозов – последствия ревматизма), атеросклеротическими, вызванными бактериальным эндокардитом, сифилисом (сифилитическое поражение сердца входит в список ) и другими заболеваниями.

Если пороки выражены минимально, клинически они не проявляются. В стадиях декомпенсации появляются гемодинамические нарушения, для которых характерна одышка при физнагрузках, посинение кожи, отечность, тахикардия, кашель, боли в грудине.

Рассмотрим более подробно симптомы приобретенных пороков сердца: как они проявляются?

Недостаточность и стеноз митрального клапана

В стадии компенсации при митральной недостаточности люди не чувствуют проблем , однако при ухудшении состояния могут возникать одышка (вначале при физнагрузках, затем и в покое), сердцебиение, сухой кашель, боли в груди (в районе сердца). Позже появляются отеки нижних конечностей, болевые ощущения в правом подреберье.

Врачи при осмотре выявляют синюшность кожи, набухание вен на шее. При прослушивании замечается ослабление или отсутствие I тона, систолический шум. Характерных изменений в пульсе и артериальном давлении нет.

При митральном стенозе к вышеперечисленным жалобам добавляются новые . У резко вставшего человека может начаться сердечная астма. Кашель сухой, может быть немного мокроты, встречается кровохарканье. Голос хрипнет, возникает повышенная утомляемость. Нередко на фоне сердечных болей и тахикардии начинается аритмия – перебои ритма.

Что увидит врач? На бледной коже возникает резко очерченный синеватый «румянец» — треугольник от кончика носа до губ. При аускультации можно услышать так называемый трехчленный «ритм перепела», протодиастолический и пресистолический шум. Возможна гипотензия (давление имеет тенденцию к снижению), пульс различается в зависимости от места замера.

Аортальный стеноз и недостаточность

Аортальный стеноз долго протекает без симптомов, первые жалобы начинаются при сужении отверстия клапана более, чем 2/3 от нормального состояния . Это боли сжимающего характера в груди при физнагрузке, обмороки, головокружение.

Позже может развиться сердечная астма, одышка в состоянии покоя, утомляемость и слабость. Дальнейшее развитие вызывает отеки ног и боли в подреберье справа.

Врач увидит и внешние признаки порока: побледнение или посинение кожи, набухание шейных вен. Обратит внимание на систолическое дрожание а-ля , ослабление первого и второго тона, систолический шум, усиливающийся в лежачем положении на правом боку, если задерживать дыхание при выдохе.

Пульс редкий, слабый. Систолическое давление понижено, диастолическое в норме или повышено.

При аортальной недостаточности во время компенсации жалоб практически нет, иногда наблюдается тахикардия и пульсация за грудиной . В стадии декомпенсации возникают стенокардитические боли в груди, при которых плохо помогает нитроглицерин, и стандартные признаки: головокружение, обмороки, одышка (сперва при нагрузках, затем и в покое), отеки, чувство тяжести или боль справа под ребрами.

На осмотре выявляют бледность, пульсацию периферических артерий, ритмичное изменение цвета кожи под ногтями и на губах при легком надавливании, возможно синхронное с пульсом покачивание головой. При аускультации будут слышны органический и функциональные шумы, прослушивание бедренной артерии покажет двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова-Дюрозье.

Пульс ускоренный, высокий. Систолическое и пульсовое давление растут, диастолическое понижается.

Диагностика: как определить порок сердца?

Наиболее популярный и действенный метод диагностики – ЭХО-кардиоскопия с доплером. Она позволяет не только обнаружить порок, но и оценить его выраженность, степень декомпенсации.

Также проводят ЭКГ и суточное (холтеровское) ЭКГ – они показывают ритм сердца, фонокардиографию – для определения сердечных тонов и шумов. Уточнение вида порока происходит с помощью рентгенографии.

Помимо технических способов диагностика пороков сердца основывается на 4 обязательных методах: осмотр, перкуссия (постукивание), пальпация (прощупывание) и аускультация (прослушивание). Без них не обойдется ни один врач.

У детей патология может быть выявлена на плановом осмотре. Педиатр, услышав посторонние шумы при прослушивании сердца, даст направление к детскому кардиологу. Специалист назначит необходимые анализы и поставит точный диагноз.

А можно ли и как определить порок сердца у плода? Если врожденный порок сердца подозревается еще во время беременности, проводят фетальную эхокардиографию — УЗИ-исследование плода в утробе матери. Структуру сердца достаточно обоснованно можно изучить уже на 10 неделе. Мамам в группе риска проводится расширенная эхокардиография. Качественная диагностика позволяет обнаружить 60-80% ВПС до рождения.

Пороки сердца являются самой распространенной причиной смертности малышей до года. Именно поэтому так важно знать о заболевании и его признаках . Ведь своевременное обращение к специалисту может спасти жизнь ребенка. Возможно, порок не подтвердится, и опасения родителей будут напрасными, но когда речь идет о здоровье ребенка, лучше перестраховаться.

Взрослым необходимо соблюдать профилактику заболеваний сердечно-сосудистой системы . Отказ от вредных привычек, здоровое питание, умеренная физическая активность и регулярный осмотр у специалиста − все это в комплексе поможет сохранить здоровое сердце на долгие годы.

Порок сердца – это аномалии развития или функционирования сердечной мышцы, сосудов, клапанов или перегородок. Нормальное кровообращение при этом нарушается, и развивается сердечная недостаточность.

Без своевременного лечения такие патологии могут привести к летальному исходу. Поэтому важно вовремя заметить симптомы порока сердца.

Признаки этой патологии зависят от вида заболевания и его стадии. Различают врожденный и приобретенный порок сердца. Симптоматика их немного отличается, хотя есть и общие признаки.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию! Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ! Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту ! Здоровья Вам и Вашим близким!

Клинические проявления врожденных патологий менее выражены, и иногда они протекают бессимптомно. У приобретенного порока сердца более специфические симптомы.

Проявление у детей

Возникает эта патология еще на стадии внутриутробного развития из-за неправильного формирования органов. Сейчас все чаще рождаются дети с пороком сердца. Во многих случаях патологию диагностируют сразу после рождения.

Внешние признаки пороков – это шумы в сердце, затрудненное дыхание и бледный или синеватый оттенок кожи на губах и конечностях. Это общие симптомы, остальные клинические проявления патологии связаны с местом ее локализации.

Среди врожденных пороков сердца распространены такие:

стеноз митрального или аортального клапана; патология развития межпредсердной или межжелудочковой перегородки; аномалии развития и функционирования сосудов сердца; самый опасный врожденный порок – это тетрада Фалло, при которой сочетаются несколько серьезных патологий.

Все эти аномалии развития опасны для жизни и здоровья ребенка, так как приводят к нарушению кровообращения. Развивается сердечная недостаточность и кислородное голодание.

У детей с пороками сердца наблюдаются следующие симптомы:

нарушается ритм сердца, плохо прощупывается пульс на руках; может деформироваться грудная клетка; замедляется рост и развитие; синеет или бледнеет кожа; появляется сильная одышка и проблемы при грудном вскармливании.

Обычно порок диагностируется в первые три года жизни ребенка, и лечение проводится вовремя. Но патология оказывает влияние на всю дальнейшую жизнь больного.

Самые распространенные симптомы порока сердца у подростков:

быстрая утомляемость, вялость и слабость; частые обмороки; кожа ребенка бледная, в области губ и на конечностях может синеть; артериальное давление неустойчиво; часто появляются отеки; пониженный иммунитет и частые простудные заболевания; при малейшем физическом напряжении появляется одышка; конечности холодные и часто синеют.

Больше всего клинических проявлений наблюдается при комбинированном пороке сердца.

В некоторых случаях он может протекать почти незаметно и диагностироваться только в зрелом возрасте

Симптомы порока сердца по видам

Чаще всего такие патологии образуются из-за аномалий аорты или митрального клапана, соединяющего крупные сосуды сердца. Порок сердца может развиваться вследствие кардиосклероза, ИБС, гипертонической болезни и других заболеваний.

Пентада Фалло

лечится с помощью хирургического вмешательства: операцию проводят, как можно раньше.

Методы лечения и диагностики пролапса митрального клапана 1 степени описаны в далее.

В зависимости от места локализации патологии и ее особенностей, возможны различные клинические проявления:

Митральный стеноз	Чаще всего он развивается после ревматоидного эндокардита. Заболевание меняет форму клапана и нарушает его нормальное функционирование. Иногда такая аномалия развивается и во внутриутробном развитии. Клапан становится воронкообразным, и кровообращение нарушается. Но при своевременном лечении пациент может вести нормальную жизнь. Его лишь беспокоят такие симптомы: тахикардия или аритмия, возможны даже перебои в работе сердца; запаздывание пульса на левой руке по сравнению с правой; боль за грудиной; сухой кашель; затрудненное дыхание. При первой степени поражения клапана эти симптомы наблюдаются только при физической нагрузке. В тяжелых случаях и при неправильном лечении они чувствуются даже в покое. Также может наблюдаться поражение легких, которое проявляется, как сильный кашель, часто с кровью, возможен отек.
Аортальный порок	Если полулунные клапаны, закрывающие аорту, смыкаются неплотно, возникает аортальный порок сердца. Эта аномалия проявляется тем, что кровь при каждом сокращении сердца попадает обратно в левый желудочек. В результате в организм ее поступает меньше, чем нужно. Поэтому человек чувствует симптомы кислородного голодания: частые головные боли; слабость, приводящую к потере сознания; может кружиться голова; чувствуется шум в ушах; может ухудшиться зрение; давление часто пониженное; кожа бледнеет. Из-за неправильной работы сердца наблюдается учащенный пульс и одышка. Встречается так называемый пульс Квинке у основания ногтя. Но самым характерным признаком порока аортального клапана является так называемый синдром Ландольфи. Он характеризуется тем, что зрачки пациента реагируют на удары сердца. При выбросе крови они сужаются, а при расслаблении сердечной мышцы – расширяются. При такой патологии изменения в сердечной мышце быстро прогрессируют, и развивается сердечная недостаточность.
Митральный порок	Наиболее часто встречается аномалия функционирования митрального клапана. Такой порок может быть врожденным и приобретенным. Эта аномалия может объясняться патологией самого клапана из-за нарушений во внутриутробном развитии или вследствие ревматоидного эндокардита. Бывает, что отверстие, которое он перекрывает, оказывается больше, чем размер створок. Все это приводит к тому, что кровь перетекает обратно в левое предсердие. Основные клинические проявления патологии похожи на симптомы всех сердечно сосудистых заболеваний: тяжесть и боль в груди; одышка и затрудненное дыхание; нарушение ритма сердца; слабость и быстрая утомляемость. Но есть и специфические симптомы, которые вызываются именно недостаточностью митрального клапана: посинение губ и щек; набухание шейных вен; характерный дрожащий звук при прослушивании сердцебиения – его называют «кошачьим мурлыканьем»; в некоторых случаях из-за нарушения кровообращения увеличивается печень.
Стеноз устья аорты	Частой врожденной патологией является срастание створок устья аорты. Это может происходить также из-за атеросклероза или эндокардита. Вследствие этого при сокращении левого желудочка кровь не может нормально поступать в аорту. Это приводит к появлению таких симптомов: пульс слабеет и становится редким; снижается верхнее давление, из-за чего образуется маленькая разница между систолическими и диастолическими показателями; кожа бледнеет; появляется головокружение и обморочное состояние; часто болит голова; при положении лежа на левом боку ощущаются толчки в сердце. Ну и, конечно, как при всех пороках сердца, больного беспокоят боли за грудиной. При стенозе устья аорты они приступообразные, часто очень сильные.
Трикуспидальная недостаточность	Это патология развития клапана между правым предсердием и правым желудочком. Чаще всего она встречается вместе с другими аномалиями. Выражается этот порок в венозном застое крови, что вызывает такие симптомы: сильные отеки; застой жидкости в печени; ощущение тяжести в животе из-за переполнения кровью сосудов в брюшной полости; учащение пульса и снижение артериального давления. Из признаков, общих для всех пороков сердца, можно отметить посинение кожи, одышку и сильную слабость.

Как определить приобретенную форму патологии

После травм, инфекционно-воспалительных заболеваний, ревматоидного эндокардита, а также при тяжелом течении гипертонии или ИБС часто возникает порок сердца у взрослого человека. В этом случае может поражаться один клапан или несколько, развиваться сужение аорты и патологии внутрисердечных перегородок.

При малейшем подозрении на порок сердца нужно посетить врача. Так как многие симптомы аномалий клапанов и сосудов схожи с проявлением стенокардии, нужно пройти обследование.

Врач назначает электрокардиограмму, рентген сердца, МРТ и эхокардиограмму. Для определения уровня сахара в крови и холестерина берутся анализы крови. Основным признаком порока при внешнем осмотре будут шумы в сердце.

Чтобы вовремя начать лечение, нужно знать симптомы приобретенного порока сердца:

быстрая утомляемость, обмороки, головные боли; затрудненность дыхания, ощущение нехватки воздуха, кашель, даже отек легких; учащенное сердцебиение, нарушение его ритма и изменение места пульсации; боли в области сердца – резкие или давящие; посинение кожи из-за застоя крови; увеличение сонной и подключичной артерий, набухание вен на шее; развитие гипертонии; отеки, увеличение печени и чувство тяжести в животе.

Очень важно регулярно проходить обследование у врача, особенно при появлении симптомов сердечной недостаточности

Часто заболевание развивается постепенно, приобретая хроническую форму. При незначительном поражении одного клапана порок может долгое время себя ничем не проявлять. В этом случае самочувствие пациента постоянно ухудшается, развивается сердечная недостаточность, заметная в первое время только при физической нагрузке.

Из приобретенных пороков сердца чаще других встречаются патологии аорты. Связано это с неправильным образом жизни и питания. Поражается устье аорты чаще всего у пожилых людей, что выражается в прогрессирующей сердечной недостаточности. Больной испытывает приступообразные боли в сердце, одышку, слабость.

Среди молодых людей больше распространен такой приобретенный порок сердца, как патология митрального клапана. В этом случае наблюдаются такие симптомы, как одышка и сильное сердцебиение при любой физической нагрузке, легочная недостаточность, бледность кожи и посинение губ.

Врожденный порок сердца у взрослых

может не влиять на качество жизни больного, если вовремя проводить профилактическое лечение и следить за образом жизни.

Описание гипоплазии левых отделов сердца специалисты сделают в этой статье.

Из этой статьи вы сможете узнать, как определить порок сердца у новорожденных детей.

Часто бывает, что пациенты обращаются к врачу, когда порок сердца уже серьезно проявляет себя. На начальных стадиях патологи иногда не обращают внимания на клинические проявления.

Но для положительного прогноза лечения нужно выявить заболевание как можно раньше.

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Как результат, развивается состояние, которое в медицине именуют «гипоксия» или же «кислородный голод». Постепенно будет нарастать сердечная недостаточность. Если своевременно не оказать квалифицированную медицинскую помощь, то это приведёт к инвалидности или даже к летальному исходу. Важно знать основные причины и симптомы, чтобы вовремя заметить развитие патологии.

В преимущественной части всех клинических ситуаций пороки сердца образуются у человека вследствие деформаций и аномалий аортального или митрального клапана, которые соединяют самые крупные сосуды в сердце. Многие люди, которые слышат такой страшный диагноз, сразу же задают вопрос – «Сколько живут с такими пороками?». Однозначного ответа на данный вопрос нет, так как все люди разные и разными бывают и клинические ситуации. Живут столько, сколько сможет работать их сердце после проведённого консервативного или оперативного лечения.

Классификация

В медицине все пороки сердца делят исходя из механизма их становления на: врождённые и приобретённые .

Приобретённый порок может сформироваться у человека из любой возрастной группы. Основной причиной его становления на сегодняшний день является ревматизм, гипертоническая болезнь, сифилис, ИБС, кардиосклероз. Такое заболевание возникает у людей трудоспособного и пожилого возраста. Более 50% всех клинических случаев - это поражение митрального клапана и только около 20% — полулунного. Также встречаются следующие виды аномалий:

пролабирование. Клапан сильно выпячивается или набухает, при этом створки выворачиваются в сердечную полость; стеноз. Развивается вследствие поствоспалительных рубцовых сращений клапанных створок, которые значительно уменьшают просвет отверстия; недостаточность. Это состояние развивается вследствие склерозирования створок. Происходит их укорочение.

Врождённый порок сердца начинает формироваться у плода ещё в период его внутриутробного развития, вследствие неправильного формирования систем и органов в стадии закладки групп клеток. В медицине выделяют две большие группы причин, которые приводят к этому:

внутренние. Все причины напрямую связаны с гормональными изменениями, а также с наследственной предрасположенностью по линии матери или же отца; внешние. К развитию пороков сердца может привести плохая экологическая ситуация, болезни матери во время всего периода беременности, приём синтетических медицинских препаратов.

Клапаны сердца

Классификация по числу поражённых клапанов и отверстий:

простые или же «чистые». В этом случае аномальные изменения наблюдаются исключительно в одном клапане или происходит сужение только 1 отверстия; сложные. В этом случае происходит сочетание двух или больше нарушений. К примеру, происходит недостаточность 1 клапана вместе с сужением 1 отверстия; комбинированные пороки сердца. Наиболее сложная комбинация, представляющая серьёзную угрозу для здоровья и жизни.

Классификация по локализации:

пороки клапанов; пороки перегородок – верхний, нижний и средний.

Классификация по состоянию гемодинамики:

компенсированные пороки сердца; субкомпенсированные. Протекание заболевания проходит с приходящей декомпенсацией; декомпенсированные. Характеризуются развитием недостаточности кровообращения, что чревато плачевными последствиями. С данным заболеванием люди живут недолгий период времени. Сколько им отведено приблизительно сможет сказать только врач-кардиолог, после диагностики, проведения консервативного или хирургического лечения.

Виды

Недостаточность митрального клапана

Митральный порок сердца развивается вследствие нарушения нормального функционирования двустворчатого клапана.

Имеет три подвида:

относительная; органическая; функциональная.

Если у человека развилась относительная недостаточность, то при этом состоянии сам клапан не подвергается патологическим изменениям, а увеличивается отверстие, которое он будет не в состоянии полностью перекрыть своими створками.

Органическая недостаточность, в большинстве клинических случаев, развивается как следствие ранее перенесённого ревматоидного эндокардита, который спровоцировал образование соединительной ткани на створках митрального клапана. Это стало причиной их укорочения. Его створки не до конца закрываются, и поэтому доля крови снова возвращается в предсердие.

При функциональной недостаточности происходит сбой в функционировании мышечного аппарата, который регулирует работу митрального клапана.

акроцианоз; щеки и губы приобретают иссиня-розовый цвет; одышка; усиленное сердцебиение; вены на шее набухают; в размерах увеличивается печень (гепатомегалия); дрожание грудины. В медицине такое состояние именуют «кошачье мурлыканье».

Митральный стеноз

Митральный стеноз развивается у человека вследствие ранее перенесённого ревматического эндокардита. В редких случаях он проявляется как врождённый порок сердца. В результате патологических изменений митральный клапан значительно изменяет свой внешний вид – он становится воронкообразным. При данном заболевании необходимо как можно скорее проводить квалифицированное лечение, чтобы избежать плачевных последствий. При своевременном вмешательстве люди живут очень долго, так как этот порок не является приговором. Сколько это будет – 20 или 50 лет, сможет сказать только врач.

сильный кашель; боли в сердце; кровохаркание; сердцебиение учащённое, наблюдаются перебои в работе сердца; акроцианоз; на лице образуется цианотический румянец, внешне напоминающий «бабочку»; при прощупывании пульса на руках может отмечаться его отличие; мерцательная аритмия; сердечная астма – пациенту тяжело вдохнуть; в сложных случаях развивается отёк лёгкого.

Аортальный порок сердца

Аортальный порок сердца – патология, развивающаяся вследствие недостаточного смыкания полулунных заслонок.

головные боли; головокружение; ортостатические обмороки; одышка; усиленное сердцебиение; слабость во всём теле; бледность; акроцианоз; чувство усиления пульсации в височных, подключичных и сонных артериях; симптом Мюссе – человек сидит и ритмично покачивает головой; капиллярный пульс. Окрас ногтевых фаланг изменяется после надавливания на ноготь; симптом Ландольфи. По время систолы зрачки у пациента становятся уже, а во время диастолы – расширяются. Характерный признак аортального порока сердца.

Стеноз устья аорты

Среди основных причин его развития следует отметить такие: ревматический эндокардит, врождённые аномалии (по этой причине он может быть врождённым пороком сердца), атеросклероз. Суть стеноза – створки полулунного клапана аорты срастаются, и это мешает изгнанию крови в аорту во время сокращения левого желудочка.

Стеноз устья аорты

боли в области сердца, носящие стенокардический характер; головные боли; обморочные состояния; головокружение; кожа становится бледной; пульс очень редкий и слабый; систолическое АД снижается; пульсовое давление уменьшается; диастолическое АД в норме.

Трикуспидальная недостаточность

К основным причинам развития этого состояния можно отнести септический и ревматический эндокардит, травмы.

отеки, вплоть до асцита; человек отмечает появление тяжести в правом подреберье; кожа имеет синюшный оттенок, иногда с желтизной; сильно набухают вены печени, шеи; периферический пульс становится малым и частым; АД снижается.

От того, сколько будет продолжаться венозный застой, зависит улучшение или ухудшение состояния пациента. Если своевременно не начать проводить лечебные мероприятия, то состояние пациента начнёт резко ухудшаться, и возникнут следующие осложнения:

нарушение функции почек; сбой в работе печение и всего ЖКТ.

Пороки сердца у детей

Пороки сердца у детей встречаются в последнее время все чаще. Порок сердца у новорождённых возникает в 0.8% случаев. Как только мамы слышат такой страшный диагноз, первое, что их волнует – это сколько будет жить их ребёнок. Все зависит от места локализации поражения, его тяжести и протекания. ВПС можно заподозрить при наличии следующих симптомов:

цианоз кожи; гипотрофия; появление одышки; частые простуды; быстрая утомляемость ребёнка во время кормления грудью; увеличение размеров сердечной мышцы; шумы в сердце; деформация грудной клетки; нарушения сердечного ритма; изменение пульса на руках.

Виды (по частоте возникновения):

дефект межпредсердной перегородки. Наиболее распространённый порок сердца у новорождённых; дефект межжелудочковой перегородки. Такие дефекты имеют небольшой размер и не несут серьёзной угрозы для жизни ребёнка; открытый аортальный порок. Данный порок сердца у новорождённых отмечается из-за структурных аномалий; полная транспозиция магистральных сосудов. Этот порок сердца у новорождённых является основной причиной их смерти первые несколько месяцев жизни; стеноз лёгочной артерии. У детей это заболевание может протекать абсолютно бессимптомно; тетрада Фалло. Наиболее опасная патология. Для патологии характерен большой дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка, стеноз лёгочной артерии и размещение аорты над местом поражения (при этом пороке сердца приведённые симптомы называют тетрадой); коарктация аорты; стеноз аортального клапана. Составляет всего 5% от всех ВПС у детей из различных возрастных групп; стеноз митрального клапана; недостаточность аортального клапана; стеноз устья аорты; пролапс митрального клапана.

Пролапс митрального клапана

Диагностика

Существует несколько эффективных методик, которые позволяют выявить пороки сердца и на основе полученных данных назначить соответствующее лечение:

физикальные методы; ЭКГ проводят для диагностики блокады, аритмии, аортальной недостаточности; Фонокардиография; Рентгенограмма сердца; Эхокардиография; МРТ сердца; лабораторные методики: ревматоидные пробы, ОАК и ОАМ, определение уровня сахара в крови, а также холестерина.

Лечение

Лечение пороков сердца начинают с применения консервативной методики. Её основное действие направлено на профилактику осложнений и рецидивов первичного заболевания, которое спровоцировало образование пороков сердца. Также её используют для коррекции нарушений ритма и лечения сердечной недостаточности.

Каждый пациент, у которого есть подозрения относительно развития порока сердца, в обязательном порядке должен посетить врача-кардиолога. Он назначит методики обследования, а также соответствующее лечение. Если диагноз будет подтверждён, то пациент направляется на консультацию к кардиохирургу, который определит сроки хирургического лечения патологии.

Если установлен диагноз «митральный стеноз», то в этом случае основной методикой лечения является митральная комиссуротомия. В ходе операции врач разделит сросшиеся створки клапана и расширит отверстие. Это поможет частично или полностью устранить стеноз. При наличии митральной недостаточности наиболее эффективной методикой лечения является протезирование митрального клапана.

Эти две операции также проводятся при аортальном стенозе и аортальной недостаточности. Если же у человека в анамнезе установлено, сочетанные пороки, то в таком случае врач-кардиохирург производит полную замену повреждённого клапана на искусственный. Это лечение наиболее эффективно и приносит положительные результаты.

Внутриутробное развитие плода иногда проходит неправильно, что приводит к патологическим изменениям в строении некоторых органов. Около 1% малышей появляются на свет с врожденным пороком сердца. Это группа очень опасных заболеваний, которые требуют своевременного интенсивного лечения.

Почему рождаются дети с пороком сердца?

Основным фактором, провоцирующим рассматриваемую проблему, является наследственность (точечные генные или хромосомные изменения). В большинстве случаев пусковым механизмом мутаций становятся неблагоприятные внешние условия. Врожденный порок сердца у детей – причины:

подверженность ионизирующему излучению;
употребление будущей матерью алкоголя или токсичных химических соединений;
курение;
проживание в районе с плохой экологией;
использование некоторых медикаментов во время беременности;
возраст отца и матери старше 45 лет;
тяжелая степень токсикоза в период вынашивания;
профессиональная деятельность, негативно отражающаяся на здоровье родителей.

Более вероятны врожденные пороки сердца у детей, у чьих мам имеются следующие болезни:

сахарный диабет;
аденовирусы;
ветряная оспа;
сывороточный гепатит;
простой герпес;
листериоз;
сифилис;
туберкулез;
цитомегалия;
токсо- и микоплазмоз;
эндокринные нарушения;
системная красная волчанка;
фенилкетонурия.

Пороки сердца у детей – классификация

Кардиологи делят описываемые патологии на 3 группы. В первую входит любой порок сердца у детей, характеризующийся наличием препятствия на пути отведения крови из желудочков. Самые распространенные варианты – сужение легочной артерии, врожденный стеноз и коарктация аорты. Остальные 2 группы включают большое количество заболеваний, их необходимо рассмотреть подробнее.

Бледный порок сердца

Указанный вид болезни еще называют белым. При таких врожденных патологиях венозная кровь не смешивается с артериальной, она сбрасывается из левой половины сердца в правую. К ним относятся:

дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок;
открытый артериальный проток;
врожденная АВ-коммуникация;
диспозиции;
изолированный пульмональный стеноз;
септальные дефекты;

Дети, рожденные с пороком сердца описываемого типа, отстают в физическом развитии, особенно в нижней части туловища. Ближе к подростковому возрасту (10-12 лет), они начинают ощущать выраженные болевые синдромы в конечностях и животе, страдать от головокружений и одышки. Заболевание быстро прогрессирует и требует эффективного системного лечения.

Название этой группы врожденных патологий связано с характерным оттенком кожи при развитии болезни. Если ребенок родился с пороком сердца рассматриваемой формы, у него наблюдается синюшность губ и лица, слегка фиолетовый оттенок ногтевых пластин. Указанный вид заболевания включает следующие нарушения:

комплекс Эйзенменгера;
триада, тетрада Фалло;
полная транспозиция магистральных сосудов;
аномалия Эбштейна;
общий артериальный ствол;
атрезия трехстворчатого клапана.

Порок сердца у ребенка – симптомы

Клинические проявления представленной группы патологий зависят от их типа, сроков прогрессирования с развитием декомпенсации кровообращения и характера гемодинамических нарушений. Врожденные пороки сердца у маленьких детей имеют следующие симптомы:

синюшность или бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
беспокойство;
отказ от груди;
быстрое утомление после начала сосания;
ухудшение качества сна;
частый плач;

Признаки порока сердца у детей усиливаются при взрослении. Чем старше становится малыш, тем более выражены проявления заболевания:

отставание в физическом развитии;
боли в области грудной клетки, головы;
отечность;
скачки сердцебиения;
одышка;
потливость;
тахикардия;
аритмии;
набухание шейных сосудов;
деформация грудной клетки;
нестабильность артериального давления;
головокружения;
апатия и вялость;
мышечная слабость.

Диагностика врожденных пороков сердца у детей

Выявить рассматриваемую проблему помогают современные инструментальные исследования. В зависимости от предполагаемого вида болезни, диагностика порока сердца у детей включает:

электрокардиограмму;
обзорную рентгенографию;
эхокардиографию (иногда с допплерографией);
магнитно-резонансную и компьютерную томографию;
фонокардиографию;
ангиографию;
зондирование.

Все методы терапии описываемой группы заболеваний делятся на радикальные и консервативные. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей часто является единственным способом спасти жизнь малыша, поэтому операции проводятся даже в период внутриутробного развития и сразу после появления на свет. При сложных и смешанных вариантах патологии требуется пересадка здорового органа.

Медикаментозное лечение порока сердца у детей представляет собой симптоматическую или вспомогательную терапию накануне хирургического вмешательства. Консервативный подход используется преимущественно при бледных формах болезни, иногда специальные средства приходится принимать постоянно. Составить корректный план лечения и подобрать эффективные препараты может только квалифицированный кардиолог.

Жизнь детей с пороком сердца

Прогноз в рассматриваемой ситуации зависит от своевременности выявления заболевания и начала терапии. По статистике смертности среди младенцев первого года жизни врожденные пороки сердца у детей занимают верхнюю позицию, от данной патологии погибает около 75% малышей. Если болезнь была диагностирована на ранней стадии прогрессирования, и кардиолог назначил действенное лечение, прогнозы благоприятные.

Уход за детьми с пороками сердца организовывается в медицинском учреждении. Ребенка помещают в реанимационную систему с возможностью свето- и звукоизоляции. Для поддержания нормального состояния осуществляется:

кормление через зонд;
подача кислорода (при необходимости);
смена положения тела каждые 2 часа;
постоянный контроль температуры тела, давления, частоты сердцебиения и дыхательных движений.

Дома родители должны следить за спокойствием малыша, чтобы предупредить приступы одышки и цианоза. Кормить таких детей нужно часто и понемногу, прикладывая к груди или предлагая бутылочку при первых признаках голода. Важно использовать специальные мягкие соски, предназначенные для недоношенных младенцев. Необходимо чаще помогать крохе срыгивать, особенно в случае искусственного вскармливания.

Профилактика врожденных пороков сердца у детей

Основной способ предотвращения развития представленного заболевания у плода – исключение всех перечисленных выше факторов риска. Будущая мать должна:

Вести максимально здоровый образ жизни.
Прививаться от вирусных патологий.
Тщательно .
Посещать все сеансы пренатальной диагностики.
Отказаться (по возможности) от приема лекарственных средств.

Если у одного из членов семьи со стороны женщины или мужчины имеется аналогичная патология, риск зачатия ребенка с рассматриваемой болезнью очень высок. Часто такие малыши появляются на свет преждевременно, а врожденный порок сердца у недоношенных детей крайне редко поддается лечению. Иногда доктора советуют заранее взвесить и хорошо обдумать целесообразность продолжения рода.

Порок сердца – обобщенное название целой группы заболеваний, при наличии которых может понадобиться срочное хирургическое вмешательство. Патологии характеризуются деформированием клапанов, перегородок или отверстий между сердечными камерами. У детей отклонение имеет врожденный характер. При наличии патологии существенно ухудшается кровоток в организме. Формирование отклонения происходит на 2-9 неделе внутриутробного развития. При этом существует целый ряд провоцирующих патологию факторов.

Порок сердца у ребенка формируется на ранних сроках беременности

Симптоматика пороков

Симптомы порока у новорожденных могут отсутствовать. Признаки напрямую связаны с видом отклонения и степенью его запущенности. Если патология компенсированная – организм способен полноценно развиваться и не доставлять никакого дискомфорта.

Симптомы порока сердца у ребенка проявляются, когда патология декомпенсированная. Родители могут заметить у малыша следующие признаки:

цианоз;
затруднение при дыхании;
частое сердцебиение.

При цианозе кожный покров ребенка синеет. Это обусловлено кислородным голоданием. В зависимости от типа нарушения оттенок могут менять разные части тела. В то же время признак не всегда свидетельствует о наличии врожденного порока сердца. Может указывать на отклонение в функционировании центральной нервной системы.

Затруднение при дыхании в виде одышки присутствует как в спокойном состоянии, так и при активности. Наблюдается более 65 вдохов за минуту.

Учащенное сердцебиение – один их признаков порока сердца у ребенка

Учащенное сердцебиение не всегда является абсолютным признаком патологии. Иногда сердечный ритм может быть замедлен.

При патологии также наблюдаются общие симптомы порока сердца у грудничка. Ребенок вялый, аппетит снижен, сон маленького пациента беспокоен. Он чрезмерно плаксив и раздражителен.

Новорожденный, имеющий какой-либо порок сердца, медленно набирает массу тела. Заметно отстает от своих сверстников в физическом развитии.

Симптомы порока сердца у подростков отличаются. Несовершеннолетний может жаловаться на:

болезненные ощущения в области грудной клетки;
явную одышку;
постоянное спонтанное изменение сердцебиения.

Затруднение при дыхании у подростка чаще всего возникает после чрезмерных физических нагрузок. Однако одышка может иногда проявляться и в покое. Сердцебиение может быть ускоренным или замедленным.

При боли в области сердца и появлении одышки необходимо обратиться за консультацией кардиолога

Классификация пороков

Классификация пороков основана на большом количестве параметров. Патология может быть:

врожденной;
приобретенной.

Врожденные отклонения встречаются достаточно часто. Их разделяют на типы, учитывая влияние на ребенка. Врачи выделяют пороки:

синие;
белые;
с блокировкой оттока крови.

Классификация у новорожденных крайне затруднена, так как полый орган сложен для изучения. При патологии белого типа кожный покров стремительно бледнеет. Биологическая жидкость – кровь попадает из артериального потока в венозный. Присутствуют изолированные повреждения аорты.

Открытый артериальный проток – одна из врожденных патологий сердца

Отклонение синего типа характеризуется посинением кожного покрова. К таким порокам относят:

тетраду Фалло;
атрезию;
транспозицию.

При третьем типе отклонения выброс крови из желудочков существенно затруднен. К таким порокам относят стеноз и коарктацию. Признаки порока у новорожденных и более взрослых детей не позволяют самостоятельно установить диагноз.

Часто симптоматика двух разных отклонений совпадает. Поэтому пациент нуждается в полноценной диагностике.

Артериальный стеноз затрудняет выход крови из желудочка

Первопричины формирования патологии

Причины порока у новорожденных разнообразны. Чаще всего возникновение отклонения обусловлено наследственностью. Однако большую роль играют и различные неблагоприятные факторы. К ним относят:

химические вещества;
экологическую загрязненность;
неправильный образ жизни;
прием различных лекарственных средств.

Наблюдается высокий риск формирования патологии, если провоцирующие факторы повлияли на организм матери на 2-9 неделе беременности. Именно в этот срок у плода развивается сердечно-сосудистая система.

Причины порока сердца включают генетическую предрасположенность. Высок риск проявления отклонения у грудничков, чьи родители имели патологию.

Употребление алкоголя при беременности может привести к формированию порока сердца у ребенка

Существенно повышается риск появления врожденного порока сердца, если:

возраст родителей составлял более 35 лет на момент зачатия;
родители имеют алкогольную зависимость;
мать в период беременности употребляла сильнодействующие лекарственные средства.

Врожденный порок сердца у новорожденных может быть результатом перенесения беременной женщиной инфекционных заболеваний. Большое влияние оказывает экология. Высок риск возникновения патологии у детей, мать которых при вынашивании проживала в чрезмерно загрязненном городе.

Диагностические методы

Пороки сердца могут быть выявлены только с помощью диагностики. При первичном обследовании врачи обращают внимание на:

наличие цианоза;
уровень артериального давления;
характер пульса;
наличие посторонних шумов в сердце.

Электрокардиограмма – одно из основных исследований сердца при подозрении на патологию

Признаки порока сердца у грудничков не позволяют установить точный диагноз. Важно отдать предпочтение комплексному исследованию. Маленькому пациенту дают направление на:

рентгенографию;
ЭхоКГ;
лабораторные исследования.

В период беременности женщину направляют на ультразвуковое исследование. Это основной метод для установления отклонения внутриутробно. Иногда при наличии существенного нарушения девушке рекомендуют медицинское прерывание беременности.

После рождения диагностика направлена на:

подтверждение или опровержение наличия отклонения;
уточнение функциональности кровообращения;
определение степени запущенности отклонения;
подбор наиболее подходящего лечения.

При подозрении на порок сердца в обязательном порядке проводят ЭхоКГ

Признаки порока сердца у детей отчетливо заметны на ЭхоКГ. Строение полого органа аномальное, а его структуры формируются неверно.

Обязательно рекомендуется рентгенография. С ее помощью возможно установить патологические формы органа, так как он расположен неправильно. Большую роль в диагностике играет ЭКГ. Она помогает выявить нарушение сердечного ритма и определить размер сердца.

Лечебные методы

Лечение порока сердца у новорожденных осуществляется только в том случае, если патология имеет выраженную или критическую форму. Пациентам с тяжелой стадией отклонения может потребоваться несколько хирургических вмешательств в разном возрасте. Возможно присутствие необходимости в установлении искусственного кардиостимулятора.

Не стоит самостоятельно выяснять, что такое порок сердца у детей и пытаться вылечить ребенка. Он может нуждаться в срочном хирургическом вмешательстве, тогда как симптоматическая терапия чаще всего неэффективна.

В некоторых случаях оперативное вмешательство – единственный способ лечения порока

Операция при пороке сердца у новорожденных проводится только после комплексного обследования и необходима не всегда. При начальной форме отклонения малышу назначают лекарственные препараты, в частности, диуретики.

При наличии патологии ребенку могут дать инвалидность. В то же время отклонение не является приговором, но важно соблюдать все рекомендации врача.

Лечение врожденного порока сердца у новорожденных назначают, когда патология выражена. Иногда одной операции недостаточно для устранения отклонения.

Прогноз и профилактика

Врожденные пороки сердца у детей имеют различные прогнозы. Они напрямую связаны с типом отклонения и степенью его запущенности и определяются врачом. При соблюдении всех рекомендаций врача прогноз благоприятный. Не стоит бояться хирургического вмешательства. Исход операции в большинстве случаев положительный.

Частые прогулки – одна из профилактических мер при обнаружении порока сердца у новорожденного

Порок сердца у младенца подразумевает соблюдение профилактических мер. Они заключаются в:

частых прогулках на свежем воздухе;
увеличении числа кормлений;
кормлении ребенка своим или донорским грудным молоком.

Ребенок обязан состоять на учете у кардиолога. Посещать врача требуется хотя бы раз в полгода.

На видео рассказывается об основных пороках сердца, которые могут быть обнаружены у ребенка:

– группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии , относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты , коарктация аорты , открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана , Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера , Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту , глухоту , врожденные пороки сердца (тетраду Фалло , транспозицию магистральных сосудов , открытый артериальный проток, общий артериальный ствол , клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия , нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа , простой герпес , аденовирусные инфекции , сывороточный гепатит , цитомегалия , микоплазмоз , токсоплазмоз , листериоз , сифилис , туберкулез и др.

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит , полицитемия , тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии , синкопальные состояния , одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда .

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки , эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки , рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта . При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство , предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена , Сеннинга , Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы , отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ , биопсия хориона , амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности . Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.