Lymfómy - ide o zhubné neoplastické ochorenia krvotvorného a / alebo lymfatického tkaniva vyrastajúceho z lymfocytov. Existuje niekoľko druhov lymfómov. Všetky typy lymfómov sú rozdelené do dvoch hlavných skupín: 1) Hodgkinov lymfóm; 2) non-Hodgkinove lymfómy. Skupina nehodgkinských lymfómov zahŕňa viac ako 10 chorôb, ktoré majú napriek rôznym klinickým prejavom veľa spoločného, \u200b\u200bčo sťažuje ich rozlíšenie. Pre mnoho nehodgkinských lymfómov neexistujú jasné diagnostické kritériá a liečebné pokyny.
Chromozomálne translokácie hrajú úlohu pri vzniku veľkého počtu nádorov non-Hodgkinovej skupiny, v dôsledku čoho nastávajú všetky druhy zmien v normálnom fungovaní bunky pri absencii supresívneho vplyvu génov na rast buniek. To všetko vedie k nekontrolovanému rastu a modifikácii buniek na nádorové bunky.
Termín „non-Hodgkinove lymfómy“ označuje dosť veľkú skupinu lymfómov, ktoré nie sú Hodgkinovou chorobou (lymfogranulomatóza). Rozhodnutie, či lymfóm patrí do skupiny nehodgkinských lymfómov alebo k Hodgkinovej chorobe, sa urobí po histologickom vyšetrení vzorky bioptického tkaniva. Ak sa pri mikroskopickom vyšetrení zistia Berezovského-Sternberg-Reedove bunky špecifické pre Hodgkinovu chorobu, urobí sa diagnóza Hodgkinovej choroby.
Klasifikácia skupiny nehodgkinských lymfómov je založená na type lymfocytov, ktoré tvoria základ nádoru. Pridelte B - bunkové, T - bunkové lymfómy a lymfómy, ktorých bunky pripomínajú prirodzené zabíjačské bunky (N K - bunkové lymfómy). Tieto ochorenia sa líšia v klinických prejavoch a prognózach, ale sú rovnakého typu v histologických obrazcoch nádoru, t. J. Druhu lymfocytov. 85% non-Hodgkinových lymfómov sú B-bunkové lymfómy, 15% sú T- a NK-bunkové lymfómy.
KLASIFIKÁCIA NEHODGKINOVÝCH Lymfómov (WHO, 2001)
B - bunkové nádory z prekurzorov B - lymfocytov:
B - lymfoblastický lymfóm / leukémia progenitorových buniek (B - bunková akútna lymfoblastická leukémia z progenitorových buniek)
B - bunkové nádory z periférnych (zrelých) B - lymfocytov:
B - bunková chronická lymfocytová leukémia / malý lymfocytový lymfóm (lymfocytový lymfóm)
B-bunková prolymfocytová leukémia
Lymfoplazmatický lymfóm
Splenický lymfóm marginálnej zóny (+/- vilózne lymfocyty)
Hairy cell leukemia
Myelóm / plazmocytóm z plazmatických buniek
Extranodálny B - bunkový lymfóm marginálnej zóny typu MALT
Nodálny B - bunkový lymfóm marginálnej zóny (+/- monocytoid B - lymfocyty)
Folikulárny lymfóm
Lymfóm z plášťových buniek
Difúzny B - veľkobunkový lymfóm
Mediastinálny difúzny B - veľkobunkový lymfóm
Primárny exsudatívny lymfóm
Burkittov lymfóm / leukémia
T - a NK - bunkové nádory z prekurzorov T - lymfocytov:
T - lymfoblastický lymfóm / leukémia progenitorových buniek (T - bunková akútna lymfoblastická leukémia z progenitorových buniek)
T - bunkové lymfómy z periférnych (zrelých) T - lymfocytov:
Prolymfocytová leukémia T-buniek
T-bunková leukémia z veľkých granulovaných lymfocytov
Agresívna NK-bunková leukémia
T-bunkový lymfóm / leukémia dospelých (HTLV1 +)
Extranodálny lymfóm NK / T buniek, nazálny typ
T-bunkový lymfóm spojený s enteropatiou
Hepatolienálny T-bunkový lymfóm
T-bunkový lymfóm podkožného tkaniva podobný panikulitíde
Plesňová mykóza / Sesariho syndróm
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, T / 0-bunkový, s primárnou léziou kože
Nešpecifikovaný periférny lymfóm T buniek
Angioimunoblastický T-bunkový lymfóm
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, T / 0-bunkový, s primárnym systémovým postihnutím
Stanovenie štádia nehodgkinského lymfómu sa riadi stanovovacím systémom Ann Arbor navrhnutým pre Hodgkinovu chorobu (1951, zmenené a doplnené 1989). Pri klasifikácii sa rozlišujú štyri stupne ochorenia, ktoré možno konvenčne označiť ako miestne (miestne, obmedzené) - štádiá I a II a bežné - štádiá III a IV.
Etapa I: poškodenie jednej skupiny lymfatických uzlín alebo jedného nelymfoidného orgánu.
Fáza II: poškodenie dvoch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín alebo nelymfoidných orgánov na jednej strane bránice.
Štádium III: poškodenie niekoľkých oblastí lymfatických uzlín alebo nelymfoidných orgánov na oboch stranách bránice.
Štádium IV: difúzne alebo diseminované postihnutie viac ako jedného nelymfoidného orgánu so súčasným postihnutím lymfatických uzlín alebo bez neho. Okrem toho sa poškodenie kostnej drene vždy považuje za štádium IV.
Každá etapa je rozdelená do kategórií A a B:
A. Asymptomatický priebeh.
B. Všeobecné príznaky:
a) nevysvetliteľný úbytok hmotnosti o viac ako 10% za posledných 6 mesiacov a / alebo
b) nevysvetliteľná pretrvávajúca alebo opakujúca sa horúčka\u003e 38 ° C a / alebo
c) výdatné nočné potenie.
ODHAD FYZIKÁLNEHO STAVU NA VÁHU ECOG (VÝCHODNÁ SPOLUPRACOVNÁ ONCOLOGICKÁ SKUPINA)
Škála ECOG bola vyvinutá spoločnosťou Eastern Cooperative Cancer Research Group (ECOG je skratka pre pôvodný názov tejto skupiny) v roku 1955. S cieľom presnejšie posúdiť účinnosť rôznych liečebných postupov v klinických štúdiách vyvinuli vedci z tejto skupiny stupnicu ECOG, založenú predovšetkým na slobode činnosti pacienta po liečbe.
Opis ECOG
0 - pacient je schopný vykonávať bežné fyzické aktivity bez obmedzení.
1 - obmedzenie intenzívnej fyzickej aktivity, ambulantné ošetrenie, pacient je schopný nekomplikovaných alebo sedavých aktivít (napríklad ľahká práca doma, kancelárske činnosti).
2 - ambulantné ošetrenie, pacient je schopný sám sa o seba postarať, ale nie je schopný akejkoľvek pracovnej činnosti, trávi viac ako 50% času mimo postele.
3 - pacient má obmedzenú schopnosť starať sa o seba, ale je nútený tráviť viac ako 50% času v posteli alebo v sede.
4 - úplná práceneschopnosť, pacient nie je úplne schopný sa o seba postarať, je úplne pripútaný na lôžko alebo má stoličku.
5 - smrť.
Existujú lymfómy, pri ktorých sa lymfatické uzliny nezväčšujú, pretože choroba sa primárne nevyskytuje v lymfatických uzlinách, ale v rôznych orgánoch - slezine, žalúdku, črevách, pľúcach, mozgu. Tieto lymfómy sa nazývajú extranodálne. Primárne lymfómy mozgu sa označujú ako extranodálne formy. Toto sú non-Hodgkinove, zvyčajne B-bunkové lymfómy,
vznikajúce pri absencii generalizovaného lymfómu s histologicky vysokým stupňom malignity. Výskyt tejto patológie je 5 prípadov na 1 milión obyvateľov. Lymfómy CNS tvoria 1% všetkých mozgových nádorov. Primárne lézie sú lokalizované v parenchýme, v 30-40% prípadov sú viacpočetné. Okrem toho až 30% prípadov sprevádza v čase stanovenia diagnózy leptomeningitída, oveľa viac sa zistí pri pitve. Nástup ochorenia je spojený s vrodeným ochorením (agamaglobulinémia, Wiskot-Aldrichov syndróm, ataxia-teleangiektázia) a získanou imunodeficienciou (pacienti infikovaní HIV, infikovaní HIV).
Primárne izolované lymfómy mozgu pri infekcii HIV sa vyskytujú v 2% prípadov; v 10% prípadov je lymfóm generalizovanej povahy, čo je neskorá komplikácia AIDS. Okrem viacerých lézií lymfatických uzlín s týmito lymfómami sú do procesu často zapojené aj nelymfoidné orgány, ako je gastrointestinálny trakt a kosti. Všetky lymfómy, ktoré vznikajú na pozadí AIDS alebo HIV infekcie, sú zvyčajne vysoko kvalitné B-bunkové lymfómy nasledujúcich variantov: z malých buniek s nerozštiepenými jadrami alebo veľkobunkových imunoblastických látok. Choroba sa vyvíja subakútne, hlavnými príznakmi sú kognitívne poruchy, bolesti hlavy, ospalosť, epiparoxysmy. Nádor môže byť lokalizovaný tak v mozgu, ako aj v mieche. Všeobecne platí, že pri AIDS, ktorého jediným prejavom je lymfóm, pacienti na liečbu reagujú najlepšie.
Existujú štyri klinické varianty primárnych lymfómov CNS:
1. Najbežnejšou možnosťou je jeden alebo viac (približne rovnaké percento prípadov) intracerebrálnych uzlín.
2. Druhou najčastejšou možnosťou je difúzna meningeálna alebo periventrikulárna infiltrácia (môže byť kombinovaná s nodulárnou formou).
3. Infiltrácia sietnice alebo sklovca môže predchádzať alebo nasledovať po nádore parenchýmu alebo meninge.
4. Miechové lymfómy (zriedkavé).
Klinické prejavy primárneho cerebrálneho lymfómu zahŕňajú:
- príznaky intrakraniálnej hypertenzie. Zvýšený intrakraniálny tlak je spojený s väčšinou nádorov mozgu; prejavuje sa ako bolesť hlavy, ospalosť, niekedy s nevoľnosťou a zvracaním;
- epileptické záchvaty;
- meningeálne príznaky;
- kognitívne poruchy;
- poškodenie hlavových nervov;
- ložiskové neurologické príznaky (hemiparéza, ataxia, afázia, poruchy zraku) závisia od lokalizácie nádoru a závažnosti perifokálneho edému. Nádory v „nemých“ oblastiach mozgu sa často neprejavujú ohniskovými príznakmi, ale zmenami osobnosti a správania.
Ťažkosti s včasnou diagnostikou extranodálnych lymfómov sú spôsobené absenciou špecifických klinických príznakov, normálnou analýzou biopsie periférnej krvi a kostnej drene. Avšak vzhľadom na sťažnosti pacienta na slabosť, horúčku, potenie, chudnutie, poruchy trávenia a prítomnosť cerebrálnych a / alebo fokálnych neurologických príznakov možno klinicky v počiatočnom štádiu ochorenia podozrenie na lymfóm.
Diferenciálna diagnostika primárneho lymfómu CNS sa vykonáva s inými mozgovými nádormi, herpetickou encefalitídou, roztrúsenou sklerózou, pseudotumorom mozgu, intracerebrálnym krvácaním, toxoplazmotickou encefalitídou na pozadí infekcie HIV, metastázami v mozgu. Diagnóza: Na stanovenie diagnózy je potrebná stereotaktická biopsia mozgu s imunohistochemickým vyšetrením biopsie. Pokus o úplné odstránenie nádoru významne komplikuje prognózu.
Liečba... Ak sa podávajú vysoké dávky kortikosteroidov (napr. 6 mg dexametazónu štyrikrát denne), CT a MRI môžu zlepšiť a zmenšiť veľkosť nádoru. Používajú sa tiež rôzne metódy rádioterapie v závislosti od klinickej situácie a prevalencie. Pretože sú neúčinné, vyvíjajú sa metódy predradiačnej a postradiačnej chemoterapie.
Predpoveď... Priemerná dĺžka života po liečbe kortikosteroidmi a ožarovaním u pacientov s normálnou imunitou je až 2 roky. Po 1 roku 60% pacientov, ktorí prežili, malo rozsiahle rozšírenie nádoru v centrálnom nervovom systéme a 10% malo generalizovaný lymfóm. Z dôvodu obtiažnosti včasnej klinickej diagnózy, neskorého overenia konečnej diagnózy a predčasného predpísania konkrétnej terapie uvádzame pozorovanie.
Pacient S., 49 rokov, bol na onkohematologickom oddelení I.I. V.K.Gusak AMS Ukrajiny od 10.06.09 do 07.07.09.
Po prijatí sa sťažovala na opakujúce sa bolesti hlavy, závraty, celkovú slabosť, mierny pocit necitlivosti v pravej ruke, slabosť v nej, strata vonkajšieho zorného poľa ľavého oka, blikajúce „muchy“ v nej.
Anamnéza choroby: považuje sa za chorého od júla 2008, keď si začala všimnúť pocit necitlivosti, slabosť v pravej ruke a nohe, poruchy reči, epiparoxysmy. Bola som u neurológa v mieste bydliska. Bola vykonaná počítačová tomografia: v ľavej temennej oblasti bola stanovená nehomogénna tvorba hustoty 7,5 x 2,5 cm.
Tieto zmeny na MRI rozlišovali medzi akútnou cerebrovaskulárnou príhodou zmiešaného typu v povodí ľavej MCA, mozgovým nádorom a zápalovým procesom. V súvislosti s rýchlym nárastom hydrocefalicko - hypertenzného syndrómu spôsobeným masami v mozgových hemisférach a nedostatkom účinku protiedémovej liečby sa rozhodlo, že je nevyhnutná chirurgická liečba.
V NHO č. 2 DOCTMO dňa 29. augusta 2008 bola vykonaná operácia - osteoplastická trepanácia v ľavej fronto-parietálnej oblasti, novotvar bol odstránený. Podľa histologickej správy: mozgové tkanivo s krvácaním a vaskulárnymi malformáciami. V pooperačnom období nastal pozitívny trend v podobe obnovy reči, zníženia závažnosti pravostrannej hemiparézy. Zhoršenie stavu bolo zaznamenané od januára 2009, keď sa objavila slabosť v ľavej nohe, nestabilita pri chôdzi, bolesti hlavy, zhoršenie videnia. Znovu bola vykonaná MRI mozgu, bola zistená tvorba nádoru, ale v pravej temennej - okcipitálnej oblasti 1,8 ´ 1,2 cm. Pacient bol hospitalizovaný v DOCTMO. Dňa 25.05.2009 bola vykonaná opakovaná osteoplastická trepanácia, odstránenie nádoru v parieto-okcipitálnej oblasti vpravo. Histologický záver: lymfóm, histologicky nezrelý nádor stredne polymorfných buniek s ložiskami nekrózy. Na ďalšie ošetrenie a vyšetrenie bola odoslaná na onkologické oddelenie INVH.
Všeobecný stav je relatívne uspokojivý (podľa E COG 1). V neurologickom stave: vedomé, orientované, trhliny v oku D\u003e S, zornice D \u003d S, fotoreakcia je mierne znížená, nystagmus v extrémnych únosoch, viac vpravo, slabosť únosu a konvergencie na 2 stranách, vyhladený pravý nasolabiálny záhyb, jazyk pozdĺž stredovej čiary, pozitívne subkortikálne reflexy. Reflexy šliach sú vysoké, vyššie vpravo, vľavo, koleno a Achilles - s polykinetickou odpoveďou. Stredne ťažká pravostranná hemiparéza, pravá hemihypestézia, potáca sa v Rombergovej polohe, vykoná sa test prstom-nosom s nesprávnym vyrovnaním vpravo. Babinsky príznak na oboch stranách, žiadne meningeálne znaky.
Na oddelení hematologickej onkohematológie bol pacient vyšetrený. Imunohistochemická štúdia č. TO / 100/09 - difúzny veľkobunkový B - lymfóm (centroblastický variant).
Kompletný krvný obraz: ehm. - 3,22 ´ 10 12, H b - 110 g / l, tr. - 62 ‰, l. - 3,4 ′ 10 9, s. - 1, s. - 53, l. - 44, m. - 1, lim. - 44, ESR - 54 mm / h. V ostatných biochemických krvných testoch nie sú žiadne zmeny. Všeobecný rozbor moču: údery. hmotnosť - 1012, bielkoviny - 0,04 g / l, cukor - 4,59 mmol / l, ep. pl. - malé množstvo, L. - 4-6, hlien - obloha. číslo - v. Analýza moču pre cukor: údery. hmotnosť - 1020, cukor - 4,59 mmol / l. EKG od 2.04.08: nebola zistená žiadna patológia.
V myelograme z ilium: vysoké bunky - 2,25; lymfocyty - 4,25; promyelocyty - 0,25; myeloid. - 17,25; Yu. - 5,25; p / i - 10,25; s / i - éra 17,7 výhonok - 40,75; plazmatické bunky - 2. Funkcia megakaryocytovej línie je zachovaná. V trepanate z ilium - normálny obraz kostnej drene.
Vyšetrenie oftalmológom: čiastočná atrofia zrakového nervu vľavo.
Ultrazvuk brušných orgánov: pečeň: približne lalok - 128 mm; vľavo - 62 mm, v ľavom laloku - 5 mm tekutá inklúzia. Žlčník: stočený, nie zväčšený, v lúmene sú hyperechoické útvary pozdĺž zadnej steny až do 5 mm. Pankreas: zvýšená echogenicita, homogénna štruktúra. Slezina: nie zväčšená, homogénna štruktúra. Obličky: zväčšené, viacnásobné tekuté útvary 20 - 25 mm, parenchým je zriedený až do 9 mm, renálne štruktúry nie sú diferencované, kalich-panvové segmenty nie sú rozšírené.
Na oddelení bol diagnostikovaný difúzny veľkobunkový B bunkový lymfóm mozgu.
Komplikácie: stav po operácii (25/05/09) (odstránenie mozgového lymfómu) s pravostrannou ľahkou hemiparézou, okulomotorikou, zrakovým postihnutím. Postcytostatická myelosupresia, hemoragický syndróm, metaplastická anémia. Čiastočná atrofia zrakového nervu OS. Sop.: Polycystické ochorenie obličiek, chronická pyelonefritída, hypertenzia 2 lyžice.
Liečba prebiehala: špecifická terapia (priebeh polychemoterapie) "PEXO": karboplatina 196 mg, vinkristín 2 mg č.1, timodal 250 mg / deň č.5, dokarbazín 100 mg č.7, etopozid 120 mg č.7, solumedrol 500 mg č.5, 250 mg č. 5, 100 mg č. 5 IV. Na liečenie neurologických porúch sa použili: kvapkanie L-lyzín escinátu IV, diakarb, glycerín, kvapky reosorbilaktu IV, kvapky glutarginu IV, trysky Actovegin IV, preduktálne MR, trysky síranu horečnatého IV, eufylín IV v kvapkaní. Po liečbe sa vyvinuli komplikácie: myelosupresia so znížením počtu leukocytov na 0,4 G / l, kožný hemoragický syndróm. V tejto súvislosti pacient dostával: grastim, grasal, antibakteriálnu terapiu. Hemoragický syndróm a anémiu zmiernili krvné transfúzie zložiek krvi, etamsylát sodný, iv. Vyskytla sa retencia moču so zvýšením močoviny a kreatinínu, zvýšením krvného tlaku 170/100 mm Hg. Čl.
Dynamické sledovanie krvného testu: er. - 3,15 ´ 10 12, H b - 10 3 g / l, tr. - 39 ‰, l. - 3,0 ′ 10 9, písm. s. - 0,9, s. - 1, s. - 1, l. - 32, ESR - 58 mm / h.
ZÁVERY
1. Prvýkrát bola diagnóza mozgového lymfómu stanovená na základe histologického vyšetrenia odstráneného nádoru na mozgu (25.5.2009), ale už pri opakovanej chirurgickej liečbe a 10 mesiacov po nástupe klinických prejavov ochorenia.
2. K absencii postihnutia lymfatických uzlín spravidla dochádza pri vývoji nehodgkinských lymfómov extranodálneho typu.
3. Klinický a etiologický polymorfizmus nehodgkinských skupinových lymfómov spôsobuje značné ťažkosti pri včasnej diagnostike primárnych lymfómov CNS, čo je zásadne dôležité pre včasné zahájenie špecifickej liečby.
4. Za prítomnosti mozgových a ohniskových neurologických príznakov, ktoré sa kombinujú s takými všeobecnými somatickými prejavmi ochorenia, ako je nevysvetliteľný úbytok hmotnosti, pretrvávajúca alebo opakujúca sa horúčka\u003e 38 ° C, príznaky asténie, výdatné nočné potenie, je dôvod predpokladať pomerne zriedkavé ochorenie - lymfóm CNS.
Literatúra
1. Brovkina N.N., Gordienko J.P., Taitslin V.V. Zriedkavý prípad intrakraniálnej lézie vo folikulárnom lymfóme. Neobvyklé (zriedkavé) syndrómy a ochorenia nervového systému u detí a dospelých. - Doneck, 2003. - S. 250-251.
2. Klinická hematologická onkológia: Sprievodca pre lekárov / Ed. M.A. Volkova. - M.: Medicine, 2001. - S. 336-339.
3. Mumentaler M., Mattle H. Neurology / Red. O.S. Levin. - 2007 .-- S. 84-85, 130-131.
4. Camilleri-Broet S., Davi F., Feuillard J. a kol. Primárne mozgové lymfómy spojené s AIDS: histopatologická a imunohistochemická štúdia 51 prípadov // Hum. Pathol. - 1997 .-- 28. - 367-74. http://amedeo.com/lit.php?id\u003d9042803
5. Corales R., Taege A., Rehm S., Schmitt S. Regresia AIDS súvisiaceho s CNS lymfómom s HAART. XIII International AIDS-Conference, Durban, South Africa, 2000, Abstract MoPpB1086.
6. DeAngelis L.M. Primárne lymfómy centrálneho nervového systému // Curr. Zaobchádzať. Možnosti. Oncol. - 2001 - 2. - 309-18. http://amedeo.com/lit.php?id\u003d12057111
7. Fine H.A., Mayer R.J. Primárny lymfóm centrálneho nervu // Ann. Intern. Med. - 1993 .-- 119. - 1093 - 1104. http://amedeo.com/lit.php?id\u003d8239229
8. Hoffmann C., Tabrizian S., Wolf E. a kol. Prežitie pacientov s AIDS s primárnym lymfómom centrálneho nervového systému sa dramaticky zlepšuje HAART-indukovaným imunitným zotavením // AIDS. - 2001. - 15. - 2119-2127. http://amedeo.com/lit.php?id\u003d11684931
Kovaleva A.V., Simonyan V.A., Evtushenko S.K., Vilchevskaya E.V., Goncharova Ya.A., Kovalenko N.S., Inštitút urgentnej a rekonštrukčnej chirurgie pomenovaný po VC. Gusak AMS z Ukrajiny, Donecká národná lekárska univerzita. M. Gorkého
Mozgový lymfóm je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje lymfatické tkanivo. Toto ochorenie má malígny charakter a koncentruje sa hlavne v mozgových obaloch. Nebezpečenstvo patológie spočíva v tom, že sa prejavuje v posledných fázach, čo zhoršuje liečbu. Situáciu komplikuje skutočnosť, že hematoencefalická bariéra neumožňuje použitie metód liečby choroby, ktorá sa úspešne vyrovná s lymfómami v iných častiach tela.
Rozlišujte medzi non-Hodgkinovým lymfómom a Hodgkinovou chorobou. V prvom prípade sa nádor vyvíja v prípade mutácie jednej bunky lymfocytov. Keď je postihnutý celý lymfatický systém, začína Hodgkinova choroba.
Non-Hodgkinove lymfómy v mozgu sú primárne alebo sekundárne. Na túto chorobu sú náchylní väčšinou muži. Primárny nádor sa zriedka objavuje v mozgu. Častejšie sa vytvára v dôsledku metastáz a je sekundárny.
Rozlišujú sa tieto typy nádorov v B bunkách:
- Difúzny veľkobunkový lymfóm. Je diagnostikovaná v 30% prípadov, hlavne u starších ľudí. Je ľahko liečiteľný a väčšina pacientov prežije viac ako 5 rokov po diagnostikovaní ochorenia.
- Malobunkový lymfocytový lymfóm. Nádor rastie pomaly, ale je vysoko malígny. Tento typ lymfómu sa vyskytuje u 7% pacientov. Z tohto nádoru sa môže vyvinúť rýchlo rastúci nádor.
- Folikulárny lymfóm. Pomerne častý nádor diagnostikovaný v 22% prípadov. Rastie pomaly a má nízku malignitu. Ohrození sú ľudia starší ako 60 rokov. Toto ochorenie je ľahko liečiteľné, 60% pacientov žije dlhšie ako 5 rokov.
- Lymfóm z buniek zóny plášťa. Takýto nádor rastie pomaly, ale jeho prognóza liečby je nepriaznivá, pretože iba 20% pacientov prežije. Tento lymfóm sa vyskytuje v 6% prípadov.
- Burkittov lymfóm. Toto ochorenie je diagnostikované u ľudí starších ako 30 rokov, hlavne u mužov. Je to veľmi zriedkavé, iba v 2% prípadov. Úspešnosť liečby závisí od štádia, v ktorom je patológia zistená. Včasná chemoterapia zvyšuje vaše šance na uzdravenie.
T-nádory sú klasifikované nasledovne:
- T-lymfoblastický malígny lymfóm. Postihuje mladých ľudí vo veku 20 rokov. Bola diagnostikovaná v 75% prípadov. Šanca na prežitie sa zvyšuje, ak je choroba diagnostikovaná včas. Ak nádor napadol miechu, zotavenie je nepravdepodobné a vyskytuje sa iba u 20% pacientov.
- Anaplastický veľkobunkový lymfóm. Patológia sa vyskytuje u mladých ľudí. Obnova je možná, ak sa liečba začne včas.
- Extranodálny T-bunkový lymfóm. Patológia postihuje ľudí v akomkoľvek veku sa môže vyskytnúť v rôznom veku, výsledok závisí od štádia ochorenia.
Retikulosarkóm
Retikulosarkóm je zhubná proliferácia buniek retikulárneho lymfatického tkaniva. Dlho sa neukazuje. Iba v neskorších štádiách, keď sa objavia metastázy, sa môže pacientova pečeň, slezina zväčšiť a môže sa začať žltačka.
Primárny retikulosarkóm je lokalizovaný v lymfatických uzlinách. V tomto štádiu sú lymfatické uzliny veľmi husté a nebolí ich to. Časom nádor prerastá do blízkych tkanív, v dôsledku čoho je narušený krvný obeh a lymfodrenáž. Pri šírení do lymfatických uzlín mediastína novotvar stláča pažerák a priedušnicu. Metastázy v brušnej dutine vedú k nadmernému hromadeniu tekutín v podbrušku a ak sú poškodené cievy prechádzajúce hrudnou dutinou, objaví sa kompresný syndróm. Premnoženie v čreve vedie k jeho upchatiu.
Microglioma
Týka sa primárnych malígnych lymfómov. Novotvar pozostáva z atypických mikrogliálnych buniek.
Difúzny histiocytárny lymfóm
Malígna forma ochorenia, charakterizovaná proliferáciou buniek veľkého lymfómu s bohatou cytoplazmou a polymorfnými jadrami. také bunky sú schopné fagocytózy absorbujúce hlavne erytrocyty. Je diagnostikovaná zriedka.
Lymfóm kostnej drene
Kostná dreň uchováva kmeňové bunky erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov. Zvýšené rozdelenie lymfocytov vedie k vytesňovaniu krviniek. Takto je narušená krvotvorba. Táto patológia sa nazýva lymfóm kostnej drene. Po dlhú dobu nejaví žiadne známky a je detekovaná iba v 3-4 fázach.
Choroba sa ťažko lieči, účinnosť liečby ovplyvňujú vnútorné a vonkajšie faktory.
Príčiny
Presné príčiny vzniku mozgového lymfómu nie sú známe. V priebehu lekárskeho výskumu sa zistilo, že mozgový lymfóm sa vyvíja s oslabeným imunitným systémom. Patológie uprednostňujú:
- HIV infekcia;
- vystavenie žiareniu;
- genetická predispozícia;
- systematické pôsobenie karcinogénov, ktoré zahŕňajú ťažké kovy a rôzne chemikálie;
- vírus Epstein-Barr;
- infekčná mononukleóza;
- podmienky prostredia;
- transplantácia orgánu;
- krvná transfúzia;
- vek po 60 rokoch.
Popísané faktory za určitých podmienok vyvolávajú vývoj ochorenia, najmä so zložitým účinkom.
Vonkajšie faktory
Existujú vonkajšie faktory, ktoré môžu spôsobiť mozgový lymfóm. Medzi nimi:
- vystavenie žiareniu;
- vinylchloridový plyn, ktorý sa používa pri výrobe plastov;
- aspartam je náhrada cukru.
Dôvody vývoja ochorenia nie sú presne stanovené. Väčšina lekárov sa domnieva, že výskyt lymfómu uľahčuje elektromagnetické pole a vysokonapäťové prenosové vedenia.
Slabý imunitný systém
Ľudia so zníženou imunitou sú vystavení riziku vzniku primárneho mozgového lymfómu. Príčiny lymfómu pri imunodeficiencii sú:
- Transplantácia orgánu.
- Dedičná predispozícia.
- Kontakt s karcinogénom.
Ak sa u zdravého človeka vyvinie lymfóm, zvyčajne sa vyvíja v lymfatických uzlinách. U pacientov s vírusom imunodeficiencie choroba postupuje v mieche alebo mozgu.
Genetická predispozícia
Dôvodom pre vznik onkologických ochorení je genetická predispozícia. Členovia tej istej rodiny čelia vývoju benígnych nádorov, ale ak sa liečba bude ignorovať, môže z nich vyvinúť rakovina. Deti s HIV sa často narodia s mozgovým lymfómom.
Neurofibromatózne ochorenia spôsobujú vývoj nádorov miechy. Choroba sa prenáša dedením na príbuzných prvého rádu.
Príznaky
Ľudia s lymfómom v mozgu pociťujú v rôznej miere nasledujúce príznaky:
- porucha reči;
- vodnatá;
- zhoršenie zraku;
- poškodenie nervov bez zápalu;
- necitlivosť rúk;
- halucinácie;
- mentálne poruchy;
- porušenie koordinácie pohybov;
- horúčka;
- bolesť hlavy;
- závraty;
- prudký pokles hmotnosti.
Príznaky lymfómu sa zhoršujú skutočnosťou, že patológia môže viesť k ischemickej cievnej mozgovej príhode a krvácaniu. Hematómy, ktoré sa objavia, narušujú činnosť mozgu a vyvolávajú vývoj encefalopatie.
Diagnostika
Na presnú diagnostiku lymfómu sa používa množstvo laboratórnych metód. Medzi nimi:
- CT.
- Lumbálna punkcia na vyšetrenie mozgovomiechového moku.
- RTG hrudníka na vyšetrenie stavu lymfatického systému.
- Trepanobiopsia - vyšetrenie mozgového tkaniva na prítomnosť lymfómu otvorením lebky.
- Magnetická rezonancia mozgu.
- Stereotaktická biopsia na histologické vyšetrenie.
- Všeobecný rozbor krvi.
Ak chýbajú informácie o štúdiu materiálu, je možné použiť ultrazvukové vyšetrenie alebo vykonať biopsiu inertného mozgu, ktorá dokáže ochorenie odhaliť už v počiatočnom štádiu vývoja.
Terapia
Či je možné vyliečiť mozgový lymfóm chemoterapiou, medzi lekármi neexistuje konsenzus. Vo väčšine prípadov sa praktizuje komplexná liečba mozgového lymfómu. Počas chemoterapie sa stav pacienta zlepšuje, ak sa pri liečbe používajú veľké dávky liekov. Lieky sa vyberajú individuálne, berúc do úvahy citlivosť lymfómu na určité látky. Odporúča sa používať chemoterapiu spolu s radiačnou terapiou, ktorá predlžuje životnosť pacienta. Platí to najmä pre pacientov infikovaných HIV.
Na odstránenie príznakov ochorenia sa používajú narkotické lieky, ktoré môžu znížiť bolesť. Chirurgický zákrok sa neodporúča, pretože existuje riziko neurologického poškodenia v dôsledku náhodného poškodenia okolitého tkaniva lymfómu. Operácia je tiež náročná z dôvodu ťažkostí so stanovením jasných hraníc nádoru.
Detoxikácia sa začína skupinou nesteroidných protizápalových liekov (nenarkotické analgetiká), ako sú ketány, nise alebo aertal. Ide o slabé lieky proti bolesti a účinok nemusí byť dostatočný ani v počiatočnom štádiu. Z liekov, ktoré sa dajú v lekárni predávať bez lekárskeho predpisu, je lepšie požiadať o celebrex. Na nákup omamných látok budete potrebovať predpisový formulár 107-1 / r-NP. Ružová forma sa získava od terapeuta.
Choroba v pokročilej forme sa lieči pomocou paliatívnej medicíny, ktorej podstatou je poskytnúť pacientovi emočnú podporu a zlepšiť celkovú pohodu. Bolesti hlavy v tejto fáze sú také silné, že je nemožné ich zmierniť narkotickými analgetikami.
Predpoveď
Pri absencii liečby je život pacienta niekoľko mesiacov. Pri chemoterapii sa môže prežitie zvýšiť až na dva roky. Po ukončení radiačnej terapie môžu pacienti infikovaní HIV a AIDS prežiť asi 10 mesiacov.
Zhubná lézia sa zmierňuje pomocou transplantácie kmeňových buniek. Primárny mozgový lymfóm sa ťažko lieči. Mladí ľudia majú lepšiu prognózu prežitia v porovnaní so staršími ľuďmi. Je potrebné mať na pamäti, že počas liečby chemoterapiou sú možné prejavy nežiaducich reakcií. Patrí sem znížený obsah leukocytov v krvi, odumieranie tkanív a porucha vedomia.
Ožarovanie tiež vedie k negatívnym následkom. Pacienti majú hlavne neurologické poruchy a niekedy aj roky po zákroku.
Pojem „zhubné lymfómy“ vytvoril Theodore Billroth. V súčasnosti sa tento výraz používa pre nádory pochádzajúce z lymfoidného tkaniva. Medzi malígnymi formami lézií lymfatického tkaniva sa rozlišuje lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) a non-Hodgkinove lymfómy (lymfosarkómy). U pacientov s HIV infekciou sa rozlišujú (izolujú) 3 hlavné typy lymfómov: imunoblastické lymfómy, Burkittov lymfóm, primárny mozgový lymfóm.
Asi 90% všetkých lymfómov tvoria lymfómy pochádzajúce z B buniek. Imunoblastické lymfómy tvoria asi 60% všetkých prípadov lymfómu u pacientov s AIDS. Burkittov lymfóm predstavuje asi 20% všetkých prípadov lymfómu u pacientov s AIDS. Vyskytuje sa u osôb vo veku 10-19 rokov, vyznačuje sa malígnym priebehom a rýchlou generalizáciou. Primárny cerebrálny lymfóm predstavuje 20% všetkých lymfómov u pacientov s AIDS.
U pacientov s AIDS je stokrát vyššia pravdepodobnosť vzniku lymfómu ako u zdravých ľudí. Je známe, že lymfómy svedčia o neskorých prejavoch infekcie HIV a s progresiou AIDS sa zvyšuje riziko lymfómov. Kofaktory pre rýchlu progresiu lymfómov zahŕňajú:
- - Počet buniek CD4 + je menej ako 100 v 1 μl
- - Vek nad 35 rokov
- - História injekčného užívania drog
- - Infekcia HIV 3. alebo 4. stupňa
U takmer 80% pacientov s lymfómami sa ochorenie vyznačuje príznakmi charakteristickými pre B-lymfómy: horúčka, úbytok hmotnosti, slabosť, nočné potenie. Hlavnou lokalizáciou lézie je centrálny nervový systém.
Primárny lymfóm mozgu.
Vyskytuje sa u 15% pacientov s HIV / AIDS a predstavuje 20% všetkých lymfómov u pacientov s AIDS. Primárny mozgový lymfóm je spojený s vírusom Epstein-Barr. Klinicky sa primárny cerebrálny lymfóm prejavuje lokálnymi neurologickými defektmi, najčastejšie léziami hlavových nervov (hlavové nervy) a prognosticky slabými znakmi. Priemerná dĺžka života je 2 - 3 mesiace. Druhým najbežnejším miestom pre lymfómy je gastrointestinálny trakt. Ak sa lymfóm nachádza v žalúdku alebo črevách, potom jeho klinika simuluje rakovinu alebo peptický vred. Pľúca a pečeň sú postihnuté o niečo menej často, v 9%, respektíve 12%.
Burkittov lymfóm - B-bunkový non-Hodgkinov lymfóm.
Tento lymfóm u ľudí infikovaných HIV je zaregistrovaný 1 000-krát častejšie ako u zdravých ľudí. Pri Burkittovom lymfóme je úloha provokujúceho faktora prisudzovaná vírusu Epstein-Barr, ktorého DNA sa často nachádza v nádorových bunkách. LB je malobunkový nádor, ktorý zahŕňa jedno alebo viac ohniskov malígnych novotvarov, ktoré sú lokalizované v kostiach hornej čeľuste, menej často v obličkách a vaječníkoch.
U takmer 50% pacientov na začiatku ochorenia sa zistí lymfadenopatia, ale samotný proces sa vyvíja mimo lymfatický systém, objavujú sa ďalšie príznaky intoxikácie, horúčky a úbytku hmotnosti.
Klasifikácia Burkittovho lymfómu podľa prevalencie patologického procesu:
- 1. etapa Lokalizácia procesu v jednom orgáne, najčastejšie v jednom nádore čeľuste.
- 2. etapa Proces je lokalizovaný do dvoch alebo viacerých orgánov, mnohých nádorov čeľustí alebo nádoru čeľuste s nádorom inej lokalizácie, s výnimkou orgánov postihnutých v štádiách 3 a 4.
- 3. etapa Existuje lézia lymfatických uzlín umiestnených uprostred hrudníka alebo retroperitoneálne, poškodenie kostí.
- 4. etapa Zovšeobecnenie procesu - nádor sa šíri do centrálneho nervového systému a / a kostnej drene,
Diagnóza sa stanovuje na základe histologického vyšetrenia nádoru (obrázok „hviezdnej oblohy“). Priemerná dĺžka života pacientov s lymfómami u osôb s AIDS nepresahuje 4 - 6 mesiacov - pri dostatočne intenzívnej liečbe.
Rakovina krčka maternice v štádiu AIDS.
Jedným z hlavných faktorov úmrtnosti žien. Intraepiteliálny nádor krčka maternice a invazívna rakovina krčka maternice sú klasifikované ako nádory spojené s AIDS. Etiologicky je tento typ nádoru spojený s ľudským papilomavírusom (HPV). Typy HPV 16,18,31,33 sa nachádzajú vo väčšine prípadov v bunkách invazívneho karcinómu a vírusová DNA je integrovaná do DNA nádorových buniek. Zistilo sa, že také HPV, ktoré spôsobujú rakovinu krčka maternice, tvoria vírusové proteíny E6 a E7, ktoré hrajú hlavnú úlohu pri transformácii malígnych buniek.
Spolufaktormi na vznik cervikálneho karcinómu spôsobeného HPV sú skorý nástup sexuálnej aktivity, veľké množstvo sexuálnych partnerov, fajčenie a imunosupresia. Dôležitým diagnostickým vyšetrením je cytologické vyšetrenie sterov z krčka maternice a kolposkopia s biopsiou.
Invazívny karcinóm krčka maternice u žien s HIV má ťažký priebeh, rýchlejšie sa u nich vyvíjajú metastázy, v priemere takíto pacienti nežijú viac ako 3 mesiace. V poslednej dobe sa zvýšil nielen počet pacientov infikovaných HIV s rôznymi nádormi, ale aj spektrum nádorov. Zvýšil sa počet análnych karcinómov, Hodgkinovej choroby, myelómov, seminómov, rakoviny semenníkov, orofaryngeálnych karcinómov.