Limfoame Sunt boli neoplazice maligne ale țesutului hematopoietic și / sau limfatic care cresc din limfocite. Există mai multe tipuri de limfoame. Toate tipurile de limfoame sunt împărțite în două grupe principale: 1) limfom Hodgkin; 2) limfoame non-Hodgkin. Grupul de limfoame non-Hodgkin include mai mult de 10 boli, care, în ciuda diferitelor manifestări clinice, au multe în comun, ceea ce face dificilă diferențierea acestora. Pentru multe limfoame non-Hodgkin, nu există criterii de diagnostic clare și linii directoare pentru tratament.
Translocațiile cromozomiale joacă un rol în originea unui număr mare de tumori din grupul non-Hodgkin, ca urmare a căruia apar tot felul de modificări în funcționarea normală a celulei în absența influenței supresive a genelor asupra creșterii celulare. . Toate acestea duc la creșterea necontrolată și modificarea celulelor în celule tumorale.
Termenul „limfoame non-Hodgkin” se referă la un grup destul de mare de limfoame care nu sunt boala Hodgkin (limfogranulomatoză). Decizia dacă limfomul aparține grupului de limfoame non-Hodgkin sau bolii Hodgkin se ia după examinarea histologică a unei probe de țesut de biopsie. Dacă Berezovsky - Sternberg - Citește celule specifice bolii Hodgkin se găsesc în timpul examinării microscopice, atunci acestea diagnostichează boala Hodgkin.
Clasificarea grupului de limfoame non-Hodgkin se bazează pe tipul de limfocite care stau la baza tumorii. Există limfoame cu celule B, celule T și limfoame, ale căror celule seamănă cu celulele ucigașe naturale (limfoame cu celule N K). Aceste boli sunt diferite în ceea ce privește manifestările clinice și prognosticul, dar sunt de același tip în tiparele histologice ale tumorii, adică tipul de limfocite. 85% dintre limfoamele non-Hodgkin sunt limfoame cu celule B, 15% sunt limfoame cu celule T și NK.
CLASIFICAREA LIMFOMELOR NON-HODGKIN(OMS, 2001)
Tumori ale celulelor B de la precursorii limfocitelor B:
B - limfom limfoblastic / leucemie cu celule progenitoare (B - leucemie limfoblastică acută celulară din celule progenitoare)
Tumori cu celule B din limfocite B periferice (mature):
B - leucemie limfocitară cronică celulară / limfom limfocitar mic (limfom limfocitar)
Leucemie prolimfocitară cu celule B
Limfom limfoplasmacytic
Limfom splenic al zonei marginale (+/- limfocite viloase)
Leucemie cu celule păroase
Mielom cu plasmă / plasmocitom
Limfom extranodal cu celule B din zona marginală de tip MALT
B nodular - limfom cu celule din zona marginală (+/- monocitoid B - limfocite)
Limfom folicular
Limfom cu celule de manta
Difuz B - limfom cu celule mari
B mediastinal difuz - limfom cu celule mari
Limfom exudativ primar
Limfom / leucemie Burkitt
Tumori cu celule T și NK de la precursorii limfocitelor T:
Limfom limfoblastic T / leucemie cu celule progenitoare (leucemie limfoblastică acută celulară T din celule progenitoare)
Limfoamele cu celule T din limfocitele T periferice (mature):
Leucemie prolimfocitară cu celule T
Leucemie cu celule T din limfocite granulare mari
Leucemie agresivă cu celule NK
Limfom cu celule T / leucemie la adulți (HTLV1 +)
Limfom extranodal cu celule NK / T, tip nazal
Limfom cu celule T asociat cu enteropatie
Limfom cu celule T hepatolienal
Limfom asemănător paniculitei celulare T a țesutului subcutanat
Micoza fungică / sindromul Sesari
Limfom anaplastic cu celule mari, celule T / 0, cu leziune primară a pielii
Limfom periferic cu celule T, nespecificat
Limfomul celular T angioimunoblastic
Limfom anaplastic cu celule mari, celule T / 0, cu implicare sistemică primară
Stadializarea limfomului non-Hodgkin urmează sistemul de stadializare Ann Arbor propus pentru boala Hodgkin (1951, modificat 1989). Clasificarea distinge patru etape ale bolii, care pot fi desemnate în mod convențional ca local (local, limitat) - stadiile I și II și comune - stadiile III și IV.
Etapa I: deteriorarea unui grup de ganglioni limfatici sau a unui organ non-limfoid.
Etapa II: deteriorarea a două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici sau organe nelimfoide de pe o parte a diafragmei.
Etapa III: deteriorarea mai multor zone ale ganglionilor limfatici sau organelor nelimfoide de pe ambele părți ale diafragmei.
Stadiul IV: implicare difuză sau diseminată a mai multor organe non-limfoide cu sau fără afectarea concomitentă a ganglionilor limfatici. În plus, deteriorarea măduvei osoase este întotdeauna considerată stadiul IV.
Fiecare etapă este împărțită în categoriile A și B:
A. Curs asimptomatic.
B. Simptome generale:
a) pierderea in greutate inexplicabilă de peste 10% în ultimele 6 luni și / sau
b) febră persistentă sau recurentă inexplicabilă> 38 ° C și / sau
c) transpirații abundente de noapte.
EVALUAREA CONDIȚIEI FIZICE PE SCAREA ECOG(GRUPUL DE ONCOLOGIE COOPERATIVĂ ESTICĂ)
Scara ECOG a fost dezvoltată de către Eastern Cooperative Cancer Research Group (ECOG este o abreviere pentru numele original al acestui grup) în 1955. Pentru a evalua mai exact eficacitatea căi diferiteÎn cadrul studiilor clinice, oamenii de știință din acest grup au dezvoltat scara ECOG bazată în primul rând pe libertatea de activitate a pacientului după tratament.
Descrierea ECOG
0 - pacientul este capabil să desfășoare activități fizice normale fără restricții.
1 - restricție asupra activității fizice viguroase, tratament ambulatoriu, pacientul este capabil de activități simple sau sedentare (de exemplu, muncă ușoară acasă, activități de birou).
2 - tratament ambulatoriu, pacientul este capabil să aibă grijă de el însuși, dar nu este capabil de niciun fel de activitate de lucru, petrece mai mult de 50% din timp din pat.
3 - pacientul are capacitate limitată de a se îngriji, dar trebuie să petreacă mai mult de 50% din timp în pat sau în șezut.
4 - incapacitate completă, pacientul este complet incapabil să aibă grijă de sine, complet alăturat la pat sau scaun.
5 - moarte.
Există limfoame în care ganglionii limfatici nu se măresc, deoarece boala apare în primul rând nu în ganglionul limfatic, ci în diferite organe - splina, stomacul, intestinul, plămânii, creierul. Aceste limfoame sunt numite extranodale. Formele extranodale includ limfoamele primare ale creierului. Acestea sunt limfoame non-Hodgkin, de obicei cu celule B,
care apare în absența limfomului generalizat, având un grad histologic ridicat de malignitate. Incidența acestei patologii este de 5 cazuri la 1 milion de locuitori. Limfoamele SNC reprezintă 1% din toate tumorile cerebrale. Leziunile primare sunt localizate în parenchim, în 30-40% din cazuri sunt multiple. În plus, până la 30% din cazuri sunt însoțite de leptomeningită în momentul diagnosticului, mult mai multe sunt detectate în timpul autopsiei. Debutul bolii este asociat atât cu congenitale (agamaglobulinemie, sindromul Wiskot-Aldrich, ataxie-telangiectazie), cât și cu imunodeficiența dobândită (pacienții care primesc terapie imunosupresivă, infectați cu HIV).
Limfoamele primare izolate ale creierului în infecția cu HIV apar în 2% din cazuri, în 10% din cazuri, limfomul este generalizat, fiind o complicație tardivă a SIDA. În plus față de leziunile multiple ale ganglionilor limfatici, cu aceste limfoame, organele non-limfoide, cum ar fi tractul gastro-intestinal și oasele, sunt adesea implicate în proces. Toți limfoamele care apar pe fondul infecției cu SIDA sau HIV sunt, de obicei, limfoame cu celule B de înaltă calitate din următoarele variante: din celule mici cu nuclei neclifiați sau imunoblastice cu celule mari. Boala se dezvoltă subacut, principalele simptome sunt afectarea cognitivă, durere de cap, somnolență, epiparoxism. Tumora poate fi localizată atât în creier, cât și în măduva spinării. În general, cu SIDA, a cărei singură manifestare este limfomul, pacienții răspund cel mai bine la terapie.
Există patru variante clinice ale limfoamelor primare ale SNC:
1. Cea mai frecventă opțiune este nodulii intracerebrali unici sau multipli (aproximativ același procent de cazuri).
2. A doua opțiune cea mai frecventă este infiltrarea meningeală sau periventriculară difuză (poate fi combinată cu o formă nodulară).
3. Infiltrarea retinei sau a umorului vitros poate preceda sau urma o tumoare parenchimatoasă sau meningeală.
4. Limfoamele măduvei spinării (rare).
Manifestările clinice ale limfomului cerebral primar includ:
- semne de hipertensiune intracraniană. Creșterea presiunii intracraniene este asociată cu majoritatea tumorilor cerebrale; se manifestă prin cefalee, somnolență, uneori cu greață și vărsături;
- Crize de epilepsie;
- simptome meningeale;
- tulburari cognitive;
- afectarea nervilor cranieni;
- simptomele neurologice focale (hemipareză, ataxie, afazie, insuficiență vizuală) depind de localizarea tumorii și de severitatea edemului perifocal. Tumorile din zonele „mute” ale creierului se manifestă adesea nu prin simptome focale, ci prin modificări ale personalității și comportamentului.
Dificultățile în diagnosticarea la timp a limfoamelor extranodale se datorează absenței simptomelor clinice specifice, analizei normale a sângelui periferic și a biopsiei măduvei osoase. Cu toate acestea, având în vedere plângerile pacientului de slăbiciune, febră, transpirație, scădere în greutate, tulburări digestive și prezența simptomelor neurologice cerebrale și / sau focale, clinic, limfomul poate fi suspectat într-un stadiu incipient al bolii.
Diagnosticul diferențial al limfomului SNC primar se efectuează cu alte tumori cerebrale, encefalită herpetică, scleroză multiplă, pseudotumor al creierului, hemoragie intracerebrală, encefalită toxoplasmotică pe fondul infecției cu HIV, metastaze cerebrale. Diagnostic: pentru stabilirea diagnosticului este necesară biopsia cerebrală stereotactică cu examinare imunohistochimică a biopsiei. O încercare de a elimina complet tumora complică semnificativ prognosticul.
Tratament... Atunci când se administrează doze mari de corticosteroizi (de exemplu, 6 mg dexametazonă de 4 ori pe zi), CT și RMN pot îmbunătăți starea și pot reduce dimensiunea tumorii. Diferite metode de radioterapie sunt de asemenea utilizate în funcție de situația clinică și de prevalență. Deoarece sunt ineficiente, se dezvoltă metode de chimioterapie pre-radiații și post-radiații.
Prognoza... Speranța medie de viață după un curs de corticosteroizi și radiații la pacienții cu imunitate normală este de până la 2 ani. După 1 an, 60% dintre supraviețuitori au diseminare extinsă a tumorii a sistemului nervos central, iar 10% au limfom generalizat. Datorită dificultății diagnosticului clinic precoce, verificării tardive a diagnosticului final și numirii premature a terapiei specifice, prezentăm o observație.
Pacientul S., în vârstă de 49 de ani, se afla în secția oncohematologică a I.V. V.K. Gusak AMS din Ucraina în perioada 10.06.09 - 07.07.09.
La internare, ea sa plâns de dureri de cap recurente, amețeli, slăbiciune generală, o ușoară senzație de amorțeală la mâna dreaptă, slăbiciune în aceasta, pierderea câmpului vizual extern al ochiului stâng, „muște” fulgerătoare în ea.
Istoric medical: se consideră bolnav din iulie 2008, când a început să observe o senzație de amorțeală, slăbiciune la nivelul brațului și piciorului drept, tulburări de vorbire, epiparoxisme. Am fost la un neurolog la locul de reședință. S-a efectuat tomografia computerizată: în regiunea parietală stângă s-a determinat o formare de densitate neomogenă de 7,5 x 2,5 cm.
Aceste modificări ale RMN au diferențiat între accidentul cerebrovascular acut de tip mixt în bazinul MCA stâng, o tumoare cerebrală și un proces inflamator. În legătură cu creșterea rapidă a sindromului hidrocefalic - hipertensiv cauzat de mase în emisferele cerebrale, lipsa efectului terapiei anti-edem, s-a decis că este necesar un tratament chirurgical.
În NHO Nr. 2 DOCTMO din 29 august 2008, a fost efectuată o operație - trepanare osteoplazică în regiunea fronto-parietală stângă, neoplasmul a fost îndepărtat. Conform raportului histologic: țesut cerebral cu hemoragie și malformație vasculară. În perioada postoperatorie, a existat o tendință pozitivă sub forma restaurării vorbirii, o scădere a severității hemiparezei pe partea dreaptă. Deteriorarea stării a fost observată încă din ianuarie 2009, când a apărut slăbiciune la piciorul stâng, instabilitate la mers, dureri de cap și scăderea vederii. S-a efectuat din nou RMN creierului, s-a descoperit formarea tumorii, dar deja în regiunea parietală dreaptă - occipitală 1,8 ´ 1,2 cm. Pacientul a fost internat la DOCTMO. La 25.05.2009 s-a efectuat trepanare osteoplazică repetată, îndepărtarea tumorii în regiunea parieto-occipitală din dreapta. Concluzia histologică: limfom, o tumoare histologică imatură a celulelor moderat polimorfe cu focare de necroză. Pentru tratament și examinare ulterioare, a fost trimisă la Departamentul de Oncohematologie al INVH.
Starea generală este relativ satisfăcătoare (conform E COG 1). În starea neurologică: fisuri palpebrale conștiente, orientate D> S, pupile D = S, fotoreacția este ușor redusă, nistagmus în răpiri extreme, mai mult pe dreapta, slăbiciune de răpire și convergență pe 2 părți, pliul nazolabial drept netezit, limba de-a lungul liniei mediane, reflexe subcorticale pozitive. Reflexele tendinoase sunt ridicate, mai mari în dreapta decât în stânga, genunchi și Ahile - cu un răspuns polkinetic. Hemipareza moderată pe partea dreaptă, prezintă hemihipestezie în dreapta, eșalonând în poziția Romberg, efectuează un test deget-nas cu o dezaliniere în dreapta. Simptomul lui Babinsky pe ambele părți, fără semne meningeale.
În secția de hematologie oncohematologie, pacientul a fost examinat. Studiu imunohistochimic Nr. TO / 100/09 - limfom B difuz cu celule mari (variantă centroblastică).
Număr total de sânge: er. - 3,22 ´ 10 12, H b - 110 g / l, tr. - 62 ‰, l. - 3.4 ´ 10 9, p. - 1, p. - 53, l. - 44, m. - 1, lim. - 44, VSH - 54 mm / h. Nu există modificări în alte teste de sânge biochimice. Analiza generală a urinei: bătăi. greutate - 1012, proteină - 0,04 g / l, zahăr - 4,59 mmol / l, ep. pl. - o cantitate mică, L. - 4-6, mucus - palat. număr - în. Analiza urinei pentru zahăr: bătăi. greutate - 1020, zahăr - 4,59 mmol / l. ECG de la 2.04.08: nu a fost dezvăluită nicio patologie.
În mielograma din iliu: celule blastice - 2,25; limfocite - 4,25; promielocite - 0,25; mieloid. - 17,25; Yu. - 5,25; p / i - 10,25; s / i - era 17.7. muguri - 40,75; plasmocite - 2. Funcția liniei megacariocitare este păstrată. În trepanatul din iliu - o imagine normală a măduvei osoase.
Examen oftalmolog: atrofie parțială a nervului optic din stânga.
Ecografia organelor abdominale: ficat: aproximativ.Lob - 128 mm; stânga - 62 mm, în lobul stâng - 5 mm incluziune lichidă. Vezica biliara: contorsionat nu crescut, în lumenul formațiunilor hiperecogene de pe peretele posterior până la 5 mm. Pancreas: ecogenitate crescută, structură omogenă. Splina: nu este mărită, structură omogenă. Rinichi: lărgite, mai multe formațiuni fluide de 20-25 mm, parenchimul este subțiat până la 9 mm, structurile renale nu sunt diferențiate, segmentele calice-pelvine nu sunt dilatate.
Departamentul a fost diagnosticat cu limfom difuz mare de celule B al creierului.
Complicații: afecțiune după intervenția chirurgicală (25.05.2009) (îndepărtarea limfomului cerebral) cu hemipareză ușoară dreaptă, oculomotorie, deficiențe vizuale. Mielosupresie postcitostatică, sindrom hemoragic, anemie metaplastică. Atrofia parțială a sistemului nervos optic OS. Sop.: Boală renală polichistică, pielonefrita cronică, hipertensiune arterială 2 linguri.
Tratamentul a fost efectuat: terapie specifică (curs de polichimioterapie) "PEXO": carboplatină 196 mg, vincristină 2 mg № 1, timodală 250 mg / zi № 5, docarbazină 100 mg № 7, etopozid 120 mg № 7, solumedrol 500 mg № 5, 250 mg nr. 5, 100 mg nr. 5 IV. Pentru tratamentul tulburărilor neurologice, s-au utilizat următoarele: picurare L-lizină escinat IV, diacarb, glicerină, picurare reosorbilact IV, picurare glutargină IV, Actovegin IV jet, MR preductal, sulfat de magneziu IV jet, eufilină IV în picurare. După terapie, s-au dezvoltat complicații: mielosupresie cu scăderea numărului de leucocite la 0,4 G / L, sindrom hemoragic cutanat. În această privință, pacientul a primit: grastim, gras, terapie antibacteriană. Sindromul hemoragic și anemia au fost ameliorate prin transfuzii de sânge de componente sanguine, etamilsilat de sodiu intravenos. A existat retenție urinară cu o creștere a ureei și creatininei, o creștere a tensiunii arteriale de 170/100 mm Hg. Artă.
Monitorizarea dinamică a testului de sânge: er. - 3.15 ´ 10 12, H b - 10 3 g / l, tr. - 39 ‰, l. - 3,0 ´ 10 9, c. p. - 0,9, p. - 1, p. - 1, l. - 32, ESR - 58 mm / h.
CONCLUZII
1. Pentru prima dată, diagnosticul de limfom cerebral a fost stabilit pe baza unui examen histologic al unei tumori cerebrale îndepărtate (25.05.2009), dar deja cu tratament chirurgical repetat și la 10 luni de la debutul manifestărilor clinice ale boala.
2. Absența implicării ganglionilor limfatici, de regulă, apare cu dezvoltarea limfoamelor non-Hodgkin de tip extranodal.
3. Polimorfismul clinic și etiologic al limfoamelor din grupul non-Hodgkin determină dificultăți semnificative în diagnosticarea precoce a limfoamelor primare ale SNC, ceea ce este fundamental important pentru inițierea în timp util a terapiei specifice.
4. În prezența simptomelor neurologice cerebrale și focale, care sunt combinate cu astfel de manifestări somatice generale ale bolii, cum ar fi pierderea inexplicabilă a greutății, febră persistentă sau recurentă> 38 ° C, semne de astenie, transpirații abundente pe timp de noapte, există un motiv să-și asume o boală destul de rară - limfomul SNC.
Literatură
1. Brovkina N.N., Gordienko J.P., Taitslin V.V. Un caz rar de leziune intracraniană în limfomul folicular. Sindroame neobișnuite (rare) și boli ale sistemului nervos la copii și adulți. - Donetsk, 2003. - S. 250-251.
2. Oncologie clinică hematologică: Ghid pentru medici / Ed. M.A. Volkova. - M.: Medicină, 2001. - S. 336-339.
3. Mumentaler M., Mattle H. Neurology / Ed. O.S. Levin. - 2007 .-- S. 84-85, 130-131.
4. Camilleri-Broet S., Davi F., Feuillard J. și colab. Limfoame cerebrale primare legate de SIDA: studiu histopatologic și imunohistochimic în 51 de cazuri // Hum. Pathol. - 1997 .-- 28 .-- 367-74. http://amedeo.com/lit.php?id=9042803
5. Corales R, Taege A, Rehm S, Schmitt S. Regresia limfomului SNC legat de SIDA cu HAART. XIII International AIDS-Conference, Durban, Africa de Sud, 2000, Abstract MoPpB1086.
6. DeAngelis L.M. Limfoamele sistemului nervos central primar // Curr. Trata. Opțiuni. Oncol. - 2001 .-- 2. - 309-18. http://amedeo.com/lit.php?id=12057111
7. Fine H.A., Mayer R.J. Limfom nervos central primar // Ann. Intern. Med. - 1993 .-- 119 .-- 1093-1104. http://amedeo.com/lit.php?id=8239229
8. Hoffmann C., Tabrizian S., Wolf E. și colab. Supraviețuirea pacienților cu SIDA cu limfom primar al sistemului nervos central este îmbunătățită dramatic prin recuperarea imună indusă de HAART // SIDA. - 2001 .-- 15. - 2119-2127. http://amedeo.com/lit.php?id=11684931
Kovaleva A.V., Simonyan V.A., Evtushenko S.K., Vilchevskaya E.V., Goncharova Ya.A., Kovalenko N.S. VC. Gusak AMS din Ucraina, Universitatea Națională de Medicină din Donetsk. M. Gorky
Limfomul cerebral este o boală rară care afectează țesutul limfoid. Boala este malignă și se concentrează în principal în meningi. Pericolul patologiei constă în faptul că se manifestă în ultimele etape, ceea ce agravează tratamentul. Situația este complicată de faptul că bariera hematoencefalică nu permite utilizarea metodelor de tratare a bolii care să facă față cu succes limfoamelor din alte părți ale corpului.
Distingeți între limfom non-Hodgkin și boala Hodgkin. În primul caz, tumoarea se dezvoltă în cazul mutației unei celule a limfocitului. Când este afectat întregul sistem limfatic, începe boala Hodgkin.
Limfoamele non-Hodgkin ale creierului sunt fie primare, fie secundare. Majoritatea bărbaților sunt susceptibili la această boală. Tumora primară apare rar în creier. Mai des se formează ca rezultat al metastazelor și este secundar.
Se disting următoarele tipuri de tumori în celulele B:
- Limfom difuz cu celule mari. Este diagnosticat în 30% din cazuri, în special în rândul persoanelor în vârstă. Este ușor de tratat și majoritatea pacienților supraviețuiesc mai mult de 5 ani după ce au fost diagnosticați cu boala.
- Limfom limfocitar cu celule mici. Tumora crește încet, dar este foarte malignă. Acest tip de limfom apare la 7% dintre pacienți. Această tumoare se poate transforma într-o tumoare în creștere rapidă.
- Limfom folicular. O tumoare destul de frecventă, diagnosticată în 22% din cazuri. Crește încet și are malignitate scăzută. Sunt expuși riscului persoanelor de peste 60 de ani. Boala este ușor de tratat, 60% dintre pacienți trăiesc mai mult de 5 ani.
- Limfom din celulele zonei mantalei. O astfel de tumoare crește încet, dar prognosticul tratamentului său este nefavorabil, deoarece doar 20% dintre pacienți supraviețuiesc. Acest limfom apare în 6% din cazuri.
- Limfomul lui Burkitt. Boala este diagnosticată la persoanele de peste 30 de ani, în special în rândul bărbaților. Este foarte rar, doar în 2% din cazuri. Succesul tratamentului depinde de stadiul în care este detectată patologia. Chimioterapia în timp util vă crește șansele de recuperare.
Tumorile T sunt clasificate după cum urmează:
- Limfom malign T-limfoblastic. Afectează tinerii de 20 de ani. Ea a fost diagnosticată în 75% din cazuri. Șansele de supraviețuire cresc dacă se diagnosticează boala primele etape... Dacă tumora a invadat măduva spinării, recuperarea este puțin probabilă și apare la doar 20% dintre pacienți.
- Limfom anaplastic cu celule mari. Patologia apare la tineri. Recuperarea este posibilă dacă tratamentul este început mai devreme.
- Limfom extranodal cu celule T. Patologia afectează persoanele de orice vârstă poate apărea la vârste diferite, rezultatul depinde de stadiul bolii.
Reticulosarcoma
Reticulosarcomul este o proliferare malignă a celulelor țesutului limfoid reticular. Nu se arată mult timp. Doar în etapele ulterioare, când apar metastaze, ficatul, splina pacientului se mărește și icterul poate începe.
Reticulosarcomul primar este localizat în ganglionii limfatici. În acest stadiu, ganglionii limfatici sunt foarte densi și nu fac rău. De-a lungul timpului, tumoarea crește în țesuturile din apropiere, drept urmare circulația sângelui și drenajul limfatic sunt afectate. Când se răspândește la ganglionii limfatici ai mediastinului, neoplasma comprimă esofagul și traheea. Metastazele din cavitatea abdominală duc la acumularea excesivă de lichid în abdomenul inferior și, dacă vasele care trec prin cavitatea toracică sunt deteriorate, apare sindromul de compresie. Creșterea excesivă a intestinului duce la obstrucția acestuia.
Microgliom
Se referă la limfoamele maligne primare. Neoplasmul este format din celule microgliene atipice.
Limfom histiocitar difuz
Forma malignă a bolii, caracterizată prin proliferarea celulelor mari de limfom cu citoplasmă abundentă și nuclei polimorfi. astfel de celule sunt capabile de fagocitoză, absorbând în principal eritrocite. Este diagnosticat extrem de rar.
Limfom de măduvă osoasă
Celulele stem ale eritrocitelor, trombocitelor, leucocitelor sunt stocate în măduva osoasă. Diviziunea sporită a limfocitelor duce la deplasarea celulelor sanguine. Astfel, hematopoieza este perturbată. Această patologie se numește limfom al măduvei osoase. Nu prezintă semne pentru o lungă perioadă de timp și este detectat numai în 3-4 etape.
Boala este dificil de tratat, factorii interni și externi influențând eficacitatea terapiei.
Motivele
Cauzele exacte ale limfomului cerebral sunt necunoscute. În cursul cercetărilor medicale, s-a stabilit că limfomul cerebral se dezvoltă cu un sistem imunitar slăbit. Patologiile sunt favorizate de:
- Infecția cu HIV;
- expunerea la radiații;
- predispozitie genetica;
- influența sistematică a agenților cancerigeni, care includ metale grele și diverse substanțe chimice;
- Virusul Epstein-Barr;
- Mononucleoza infectioasa;
- conditii de mediu;
- transplant de organe;
- transfuzie de sange;
- vârsta după 60 de ani.
Factorii descriși, în anumite condiții, provoacă dezvoltarea bolii, în special cu un efect complex.
Factori externi
Există factori externi care pot provoca limfom cerebral. Printre ei:
- expunerea la radiații;
- gaz clorură de vinil, care este utilizat la fabricarea materialelor plastice;
- aspartamul este un înlocuitor al zahărului.
Motivele dezvoltării bolii nu au fost stabilite cu precizie. Majoritatea medicilor cred că câmpul electromagnetic și liniile de transmisie de înaltă tensiune contribuie la apariția limfomului.
Sistem imunitar slab
Persoanele cu deficiențe ale sistemului imunitar sunt expuse riscului de a dezvolta limfom cerebral primar. Cauzele limfomului în imunodeficiență sunt:
- Transplant de organe.
- Predispoziție ereditară.
- Contactul cu un agent cancerigen.
Dacă o persoană sănătoasă dezvoltă limfom, acesta se dezvoltă de obicei în ganglionii limfatici. La pacienții cu virusul imunodeficienței, boala progresează în măduva spinării sau în creier.
Predispozitie genetica
Motivul dezvoltării cancerului este o predispoziție genetică. Membrii aceleiași familii se confruntă cu apariția tumorilor benigne, dar dacă tratamentul este ignorat, se pot dezvolta în cancer. Copiii cu HIV se nasc adesea cu limfom cerebral.
Bolile neurofibromatoase determină dezvoltarea tumorilor măduvei spinării. Boala este moștenită de rudele de primul ordin.
Simptome
Persoanele cu limfom din creier prezintă următoarele simptome în diferite grade:
- tulburări de vorbire;
- hidropizie;
- tulburări de vedere;
- afectarea nervilor fără inflamație;
- amorțeală a mâinilor;
- halucinații;
- probleme mentale;
- încălcarea coordonării mișcărilor;
- febră;
- durere de cap;
- ameţeală;
- o scădere accentuată a greutății.
Simptomele limfomului sunt agravate de faptul că patologia poate duce la accident vascular cerebral ischemic și hemoragie. Hematoamele emergente perturbă activitatea creierului și provoacă dezvoltarea encefalopatiei.
Diagnostic
O serie de metode de laborator sunt utilizate pentru a diagnostica cu precizie limfomul. Printre ei:
- Scanare CT.
- Puncția lombară pentru studiul lichidului cefalorahidian.
- Radiografie toracică pentru a verifica starea sistemului limfatic.
- Trepanobiopsie - examinarea țesutului cerebral pentru prezența limfomului prin deschiderea craniului.
- Imagistica prin rezonanță magnetică a creierului.
- Biopsie stereotactică pentru examen histologic.
- Analiza generală a sângelui.
Dacă există o lipsă de informații pentru studiul materialului, este posibil să se utilizeze o examinare cu ultrasunete sau să se efectueze o biopsie a creierului inert, care poate dezvălui boala în stadiul inițial de dezvoltare.
Terapie
Este posibil să se vindece limfomul cerebral cu chimioterapie? consens... În majoritatea cazurilor, se practică tratamentul complex al limfomului cerebral. În timpul chimioterapiei, starea pacientului se îmbunătățește dacă se utilizează doze mari de medicamente în tratament. Medicamentele sunt selectate individual, luând în considerare sensibilitatea limfomului la anumite substanțe. Este recomandabil să utilizați chimioterapie împreună cu un curs de radioterapie, care crește durata de viață a pacientului. Acest lucru este valabil mai ales pentru pacienții infectați cu HIV.
Pentru a elimina simptomele bolii, se folosesc narcotice care pot reduce durerea. Nu se recomandă intervenția chirurgicală, deoarece există riscul de afectare neurologică din cauza deteriorării accidentale a țesutului limfomului din jur. Operația este, de asemenea, dificilă din cauza dificultății de a stabili limite clare ale tumorii.
Detoxifierea începe cu un grup de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (analgezice non-narcotice), cum ar fi ketans, nise sau aertal. Acestea sunt analgezice slabe și efectul poate să nu fie suficient chiar și în stadiul inițial. Dintre medicamentele care pot fi vândute într-o farmacie fără prescripție medicală, este mai bine să cereți celebrex. Pentru a achiziționa narcotice, veți avea nevoie de un formular de prescripție medicală 107-1 / a-NP. Forma roz este obținută de la un terapeut.
Boala într-o formă avansată este tratată cu ajutorul medicinei paliative, a cărei esență este de a oferi pacientului un sprijin emoțional și de a îmbunătăți bunăstarea generală. Durerile de cap din această etapă sunt atât de severe încât este imposibil să le ameliorăm cu analgezice narcotice.
Prognoza
În absența tratamentului, durata de viață a pacientului este de câteva luni. Cu chimioterapia, este posibilă creșterea ratei de supraviețuire până la doi ani. După ce au primit un curs de radioterapie, pacienții infectați cu HIV și SIDA pot trăi timp de aproximativ 10 luni.
Leziunea malignă se reduce odată cu transplantul de celule stem. Limfomul cerebral primar este dificil de tratat. Tinerii au un prognostic mai bun pentru supraviețuire în comparație cu persoanele în vârstă. Trebuie amintit că în timpul tratamentului cu chimioterapie, manifestări ale reactii adverse... Acestea includ un conținut redus de leucocite în sânge, moartea țesuturilor și afectarea conștiinței.
Iradierea duce, de asemenea, la consecințe negative. Pacienții au în principal tulburări neurologice și, uneori, la ani după procedură.
Termenul „limfoame maligne” a fost inventat de Theodore Billroth. În prezent, acest termen este utilizat pentru tumorile originare din țesutul limfoid. Dintre formele maligne de leziuni ale țesutului limfoid, se disting limfogranulomatoza (boala Hodgkin) și limfoamele non-Hodgkin (limfosarcoame). La pacienții cu infecție HIV, există 3 tipuri principale de limfoame: limfoame imunoblastice, limfom Burkitt, limfom cerebral primar.
Aproximativ 90% din toate limfoamele sunt limfoame care provin din celulele B. Limfoamele imunoblastice reprezintă aproximativ 60% din toate cazurile de limfom la pacienții cu SIDA. Limfomul Burkitt reprezintă aproximativ 20% din toate cazurile de limfom la pacienții cu SIDA. Apare la persoanele cu vârsta cuprinsă între 10-19 ani, se caracterizează printr-un curs malign și generalizare rapidă. Limfomul cerebral primar reprezintă 20% din toate limfoamele la pacienții cu SIDA.
Pacienții cu SIDA sunt de 100 de ori mai predispuși să dezvolte limfom decât persoanele sănătoase. Se știe că limfoamele sunt dovezi ale manifestărilor tardive ale infecției cu HIV, pe măsură ce SIDA progresează, riscul de limfoame crește. Cofactorii pentru progresia rapidă a limfoamelor includ:
- - Numărul de celule CD4 + este mai mic de 100 în 1 μl
- - Vârsta peste 35 de ani
- - Istoria unui dependent de droguri injectabile
- - Stadiul 3 sau 4 infecția cu HIV
La aproape 80% dintre pacienții cu limfoame, boala se caracterizează prin simptome caracteristice limfoamelor B: febră, scădere în greutate, slăbiciune, transpirație pe timp de noapte. Localizarea principală a leziunii este sistemul nervos central.
Limfomul primar al creierului.
Apare la 15% dintre pacienții cu HIV / SIDA și reprezintă 20% din toate limfoamele la pacienții cu SIDA. Limfomul cerebral primar este asociat cu virusul Epstein-Barr. Clinic, limfomul cerebral primar se manifestă prin defecte neurologice locale, cel mai adesea prin leziuni ale nervilor cranieni (nervii cranieni) și semne prognostice slabe. Speranța medie de viață este de 2-3 luni. A doua localizare cea mai frecventă a limfoamelor este tractul gastro-intestinal. Dacă limfomul este localizat în stomac sau intestine, atunci clinica sa simulează cancerul sau boala ulcerului peptic. Plămânii și ficatul sunt afectați oarecum mai rar, în 9% și respectiv 12% din cazuri.
Limfom Burkitt - limfom non-Hodgkin cu celule B.
Acest limfom la persoanele infectate cu HIV este înregistrat de 1000 de ori mai des decât la persoanele sănătoase. În limfomul Burkitt, rolul factorului provocator este atribuit virusului Epstein-Barr, al cărui ADN poate fi găsit adesea în celulele tumorale. LB este o tumoare cu celule mici, care include focare unice sau multiple de neoplasme maligne, care sunt localizate în oasele maxilarului superior, mai rar în rinichi și ovare.
La aproape 50% dintre pacienții la debutul bolii, se detectează limfadenopatie, dar procesul în sine se dezvoltă în afara sistemului limfatic, se dezvoltă ulterior simptome de intoxicație, febră și pierdere în greutate.
Clasificarea limfomului Burkitt după prevalența procesului patologic:
- Etapa 1. Localizarea procesului în cadrul unui singur organ, cel mai adesea o singură tumoare maxilară.
- Etapa 2. Procesul este localizat în două sau mai multe organe, numeroase tumori ale maxilarelor sau o tumoare a maxilarului cu o tumoare de altă localizare, cu excepția organelor afectate în etapele 3 și 4.
- Etapa 3. Există o leziune a ganglionilor limfatici localizați în mijlocul pieptului sau retroperitoneal, deteriorarea oaselor.
- Etapa 4. Generalizarea procesului - tumora se răspândește în sistemul nervos central și / și măduva osoasă,
Diagnosticul se face pe baza unui examen histologic al tumorii (imaginea „cerului înstelat”). Speranța medie de viață a pacienților cu limfoame la persoanele cu SIDA nu depășește 4-6 luni - cu un tratament suficient de intens.
Cancerul de col uterin în stadiul SIDA.
Unul dintre principalii factori ai mortalității femeilor. Tumora intraepitelială a colului uterin și cancerul invaziv al colului uterin sunt clasificate ca tumori asociate cu SIDA. Etiologic, acest tip de tumoare este asociat cu virusul papilomului uman (HPV). HPV 16,18,31,33 tipuri se găsesc în majoritatea cazurilor în celulele de carcinom invaziv, iar ADN-ul virusului este integrat în ADN-ul celulelor tumorale. S-a constatat că astfel de HPV, care sunt cauza cancerului de col uterin, formează proteinele virale E6 și E7, care joacă un rol major în transformarea celulelor maligne.
Cofactorii în dezvoltarea carcinomului cervical cauzat de HPV sunt debutul precoce al activității sexuale, un număr mare de parteneri sexuali, fumatul și imunosupresia. Un test diagnostic important este examinarea citologică a frotiurilor din canalul cervical și colposcopia cu biopsie.
Cancerul de col uterin invaziv la femeile cu HIV are o evoluție severă, acestea dezvoltând metastaze mai repede, în medie, astfel de pacienți nu trăiesc mai mult de 3 luni. Recent, a crescut nu numai numărul pacienților infectați cu HIV cu diverse tumori, ci și spectrul tumorilor. A crescut numărul de carcinoame anale, boala Hodgkin, mieloame, seminome, cancer testicular, carcinoame orofaringiene.