Čo spôsobuje lymfóm mozgu? Lymfóm mozgu a možné metódy liečby. Prognóza mozgového lymfómu B bunkový lymfóm mozgu

Dôležitá úloha bielych krviniek je dobre známa. Toto je hlavná zložka nášho imunitného systému. Lymfocyty sú zodpovedné za bunkovú imunitu a produkujú protilátky. Ale niekedy sa telo pokazí.

Lymfatické uzliny, ktoré sú prítomné v orgánoch (žalúdok, mozog, pľúca, slezina), sa zväčšujú a ovplyvňujú. Vytvárajú sa v nich „nádorové“ lymfocyty a začínajú chaoticky rásť. Existuje rakovinová tvorba lymfoidného tkaniva - lymfóm.

Čo je lymfóm mozgu

Centrálna časť nervového systému je menej často postihnutá lymfómom ako iné orgány, ale je to najagresívnejšia forma tohto ochorenia. Choroba preberá jeho lymfatické tkanivo.

Nádor sa tvorí v tkanivách (parenchýme) a mäkkých membránach mozgu a miechy. Tento malígny novotvar nepresahuje hranice centrálneho nervového systému, hoci postihuje všetky jeho časti, dokonca aj zadnú stenu (membrány) oka. Metastázy sa tvoria zriedka.

Lymfóm mozgu rastie pomaly. V počiatočných štádiách je prakticky asymptomatická, v neskorších štádiách je diagnostikovaná častejšie a premeškaný čas na začatie liečby.

Je ťažké liečiť: nachádza sa na ťažko dostupných miestach. Intracerebrálne uzliny postihujú frontálny lalok, corpus callosum alebo hlboké štruktúry mozgu. Táto patológia sa vyskytuje u starších ľudí po 55 rokoch.

Klasifikácia

V medicíne sú známe nasledujúce lymfómy: B-bunkové, T-bunkové, difúzne veľké B-bunkové, folikulárne. Ale neboli hlboko študované. Všeobecne sa uznáva nasledujúca klasifikácia zhubných nádorov lymfatického systému:

lymfogranulomatóza(Hodgkinova choroba);
nechodžinský lymfómy.

Typ novotvaru a jeho charakteristiky sa určujú po excízii kúskov jeho tkaniva. Skúmajú sa pod optickým mikroskopom. Ak sa zistia bunky Berezovsky-Sternberg-Reed, potom je prítomná Hodgkinova choroba. Všetky ostatné zhubné nádory sú klasifikované ako non-Hodgkinove.

Primárne mozgové lymfómy môžu mať jeden alebo viacero intracerebrálnych uzlín. Všetky podtypy sa vyznačujú štruktúrou nádorového tkaniva, celkovým počtom prejavov ochorenia a metódami terapie.

Množstvo lymfómov (indolentných) sa vyvíja pomaly a bezpečne, nie je potrebný urgentný zásah. Agresívne rastú rýchlo, majú veľa príznakov a vyžadujú okamžitú liečbu.

Lymfocyty často začínajú chaoticky rásť v lymfatických uzlinách, čím sa zväčšujú. Toto je klasická verzia choroby. Ale ak malígne uzliny ovplyvňujú tráviace orgány, pľúca a mozog, potom sa tieto formácie nazývajú extranodálne a veľkosť lymfatických uzlín sa nemení.

Príčiny

Je ťažké pomenovať konkrétnych vinníkov rakoviny, každý typ má svoju vlastnú etiológiu. Lymfóm sa často vyskytuje, keď je imunitný systém slabý. Jeho hlavné príčiny sa považujú za:

infekčnéčinidlá;
rôzne vírusy(hepatitída C, herpes typu 8). Burkittov lymfóm sa často vyvíja u ľudí infikovaných ľudským herpes vírusom typu 4;
vírus imunodeficiencie;
vplyv žiarenie;
dedičné predispozícia, genetické choroby keď existujú chromozómové mutácie (Klinefelter, Chediak-Higashi syndróm alebo ataxia-telangiektázia);
neustály kontakt s karcinogény, najmä chemikálie a ťažké kovy;
mononukleóza(akútne infekčné ochorenie prejavujúce sa horúčkou);
poraziť hltan, lymfatické uzliny, pečeň, slezina a zmeny v zložení krvi;
autoimunitné choroby (Sjogrenov syndróm, trofické vredy, reumatoidná artritída, systémový lupus);
transplantácia orgány a krvná transfúzia;
recepcia lieky, imunosupresíva;
starší ľudia Vek;
zlý ekológia v mieste vášho bydliska.

Sprievodné sú aj ďalšie faktory, ktoré môžu spúšťať mechanizmus ochorenia

a viesť k chaotickému množeniu rakovinových buniek v mozgu.

Symptómy

Všetky klinické prejavy lymfómu sú rozdelené do 2 skupín: všeobecné a špecifické pre tento podtyp malignity.

Všeobecné príznaky

Väčšina príznakov lymfómu je rovnaká pre onkológiu akejkoľvek lokalizácie:

Bolestivý zápal lymfatické uzliny na krku, pod pažami, v slabinách, v dôsledku čoho sú zväčšené. Svrbenie v ich oblasti. Uzliny sa nezmršťujú ani pri užívaní antibakteriálnych liekov.
Strata váhy bez zjavného dôvodu.
Silný potenie v dôsledku stúpajúcich teplôt, najmä v noci.
slabosť, rýchla únava aj bez fyzickej aktivity.
Nestabilný stolička, vracanie, problémy s tráviacim systémom.
Zhoršenie vízie(pacient vidí v hmle a má dvojité videnie).

Špeciálne prejavy

Lymfóm mozgu má tiež špecifické príznaky. Objavujú sa, pretože pia mater je stlačená. Tie obsahujú:

bolesť hlava, jej pradenie;
poruchy vnímanie(zrakové, sluchové a čuchové halucinácie);
behaviorálna zmeny nálady, životného štýlu a konania, myslenia;
porušenie koordinácia pohyby, strata citlivosti v niektorej časti tela;
kŕče a epileptické záchvaty.

Je potrebné počúvať telo, pretože spočiatku môže byť rakovina asymptomatická.

Diagnostika

Lymfóm sa správa tak, že pre skúsených odborníkov je niekedy ťažké ho diagnostikovať. Ale takéto malígne formácie sa vyvíjajú podľa určitého scenára a vo vývoji možno vysledovať abnormálne procesy v nervovom systéme.

Diagnostika určí počet lézií, ich presnú lokalizáciu, veľkosť a typ lymfómu.

Lekárska prehliadka

Potom sa stanoví ďalší plán vyšetrenia.

Krvné testy (všeobecné a biochemické), vyvinuté podľa vzorca

Mali by sa užívať pravidelne. Povedia vám, ako telo na nádor reaguje.

Biopsia postihnutej lymfatickej uzliny

Vykonáva sa, ak existuje podozrenie na onkológiu na akomkoľvek mieste. Toto je hlavná analýza, ktorá potvrdzuje lymfóm; ukazuje typ nádoru, jeho štruktúru a aký je agresívny. V lebke sa urobí malý otvor a odoberú sa vzorky postihnutého tkaniva.

Posielajú sa na morfologické a imunologické vyšetrenie pod mikroskopom k špecialistovi na patologickú anatómiu. Zisťuje, či obsahujú bunky lymfómu. Ak sa zistia, určí sa typ lymfómu.

Radiačná diagnostika

Röntgen, CT a magnetická rezonancia nájdu a popíšu nádory v častiach tela, ktoré lekár pri externom vyšetrení nevidí. Ionizujúce a neionizujúce žiarenie určí štádium lymfómu.

Röntgen hrudníka vám povie, čo sa deje s lymfatickým systémom mediastína a týmusu.

Non-Hodgkinov lymfóm je presnejšie diagnostikovaný pomocou MRI. Pacientovi sa vstrekne kontrastná látka (jód, bárium). Zlepšuje vizualizáciu orgánu, identifikuje nové malígne bunky a zobrazuje snímky orgánového tkaniva vrstvu po vrstve.

Vyšetrenie kostnej drene potvrdí alebo vyvráti prítomnosť agresívnych útvarov v kostnej dreni.

Ďalšie metódy

Ak sa predchádzajúce štúdie ukázali ako neinformatívne, vykoná sa cytometria (vzorec leukocytov sa vypočíta pod mikroskopom), zistia sa zmeny v chromozomálnom súbore buniek, abnormality v počte chromozómov a molekulárne genetické štúdie.

Liečba

Po potvrdení diagnózy, určení typu lymfómu, štádia ochorenia a analýze stavu pacienta sa vypracuje liečebný režim. Non-Hodgkinov lymfóm mozgu nie je ľahké liečiť. Orgán má fyziologickú bariéru (krvno-mozgová bariéra) medzi obehovým systémom a centrálnym nervovým systémom. Táto bariéra ho chráni pred poranením, a preto mnohé techniky nemajú zásadný vplyv na zhubné nádory.

Indolentné lymfómy niekedy nevyžadujú terapiu, postačuje pozorovanie u onkológa. Ale ak sa choroba rozvinie (lymfatické uzliny sa zväčšujú, slabosť sa zvyšuje, teplota stúpa) - mali by ste sa liečiť.

Ak nádor nie je rozšírený, vykoná sa rádioterapia a ožarujú sa nádorové lymfatické uzliny. Ak sa šíri po celom tele, je indikovaná chemoterapia. Je ich veľa lieky na jeho realizáciu: Chlorbutín, Fludarabín, Cyklofosfamid, Vinkristín.

Agresívne lymfómy sa ťažko liečia. Hlavným cieľom chemoterapie je predĺžiť život onkologického pacienta a zlepšiť jeho kvalitu. Treba ich okamžite liečiť. Jedným z hlavných režimov chemoterapie je CHOP. Tento program sa používa s Rituximabom, protilátkou produkovanou imunitnými bunkami.

Liečba sa vykonáva chemickými liekmi na akútnu lymfoblastickú leukémiu. Cieľom takejto terapie je vyliečiť pacienta. Radikálnymi a účinnými metódami boja proti agresívnym a vysoko agresívnym lymfómom je priebeh chemoterapie a potom transplantácia hematopoetických kmeňových buniek.

Chemoterapia

Burkittov lymfóm a všetky jeho typy sú prístupné tejto liečebnej metóde. Po určení jeho typu a citlivosti na lieky sa uskutoční priebeh mono- alebo kombinovanej chemoterapie. V dolnej časti chrbta sa urobí punkcia a liek sa vstrekne do bedrového miechového kanála.

Na monochemoterapiu sa najčastejšie používa metotrexát. Ak je potrebná kombinovaná liečba, zvoľte cytarabín, temozolomid alebo etopozid. Chemoterapia má veľa vedľajšie účinky.

Niekedy sa stav pacienta zhorší, ale lekári riskujú zníženie nádoru. Silné lieky poškodzujú aj zdravé bunky, čo spôsobuje negatívnu reakciu.

Je nemožné zabiť iba rakovinové tkanivá bez ovplyvnenia zdravých. Negatívne prejavy sú určené dávkami a agresivitou použitého lieku.

Liečenie ožiarením

Len zriedka sa používa samostatne a kombinuje sa s chemoterapiou alebo chirurgickým zákrokom. V poslednom štádiu ochorenia len dočasne zmierňuje pohodu ťažko chorého pacienta a znižuje novotvar.

Už nebude toľko tlačiť na zdravé tkanivo. Negatívna reakcia zo žiarenia sa líši a závisí od miesta, kde bola vykonaná.

Pri postihnutí mozgu môžu negatívne následky ožiarenia vzniknúť po 2–3 rokoch ako neurologické patológie. Pri kombinácii chemoterapie a rádioterapie sa negatívne dôsledky prvej môžu zhoršiť.

Chirurgia

Burkittov lymfóm sa chirurgicky liečiť nedá, nachádza sa na príliš ťažkom mieste. Folikulárny nádor postihuje rôzne mozgové tkanivá.

Môže sa nachádzať v cerebellum a bunkové prvky nepravidelnej štruktúry môžu byť rozptýlené po celom orgáne. Je ťažké vykonať úspešnú operáciu.

Indikuje sa na odstránenie maximálneho možného podielu problémových tkanív a zastavenie ich rastu, odber vzoriek na biopsiu. Ďalej sa uskutočňuje ožarovanie alebo chemoterapia na zabitie zostávajúcich škodlivých buniek.

Ak je rakovina skoré štádium a malý nádor sa nachádza na mieste dostupnom pre chirurgický zákrok, čo znamená, že jeho priaznivý výsledok je možný. Ale je potrebné sa uistiť, že všetky zhubné bunky sú zničené. Na konsolidáciu výsledku je pacientovi predpísaná chemoterapia.

Komplikácie

Pri liečbe tohto ochorenia je to možné Nežiaduce reakcie a komplikácie. Sú dôsledkom chemoterapie a rádioterapie.

Komplikácie po chemoterapii

Bežné negatívne reakcie na „chémiu“ zahŕňajú:

porucha práce Gastrointestinálny trakt, tráviace problémy: nevoľnosť, vracanie, hnačka alebo ťažkosti s vyprázdňovaním;
slabosť,únava, únava v dôsledku anémie;
vypadne vlasy;
oslabenie imunita, predispozícia k infekciám;
choroby ústa,ďasná a hrdlo (suchosť, tvorba vredov a rán), nadmerná citlivosť na horúce, studené, slané jedlá;
poraziť Nervózny systémy: bolesť hlavy, mdloby;
bolestivý Cítiť;
zhoršenie koagulácia krv, krvácanie;
Nervózny a svalové javy, mravčenie, pálenie, bolesť svalov a kože;
problémy s koža: erytém (začervenanie kože v dôsledku rozšírenia kapilár), vyrážky, podráždenie, dehydratácia, suchosť, akné, zvýšená citlivosť na slnečné žiarenie.

Nežiaduca reakcia po rádioterapii

Lekári často zaznamenávajú nasledujúce sťažnosti pacientov po ožiarení:

koža červenať sa, môžu sa objaviť vodné bubliny;
orgánov vylučovací systémov (obličky, močového mechúra, ureter) často reagujú zle na ionizujúce žiarenie, prebytočná tekutina neopúšťa telo, objavuje sa opuch tváre a rúk;
príznaky podobné ARVI, chrípka;
problémy sú objavené s koncepcia.

Tieto komplikácie sú dosť vážne, ale najčastejšie sú dočasné.

Ošetrujúci lekár by vám mal povedať o možné následky, upozorniť, aké príznaky by mal pacient hlásiť, predpísať lieky, ktoré znižujú negatívne reakcie. V neskorších štádiách ochorenia je všetka liečba zameraná na úľavu od bolesti.

Predpoveď

Lymfóm mozgu má zlú prognózu. Takýto útvar sa nedá chirurgicky odstrániť, hrozí poškodenie nervového systému.

Preto je hlavnou liečebnou metódou ožarovanie. Má však len dočasný účinok a remisia je krátka. Pacienti s touto diagnózou žijú 1,5–2 roky. Môžete si tiež predĺžiť život o pár rokov, ak podstúpite chemoterapiu.

Výsledok prúdu rakovina určený typom nádoru, jeho lokalizáciou, štádiom ochorenia a toxicitou postihnutých tkanív.

Prognóza závisí aj od veku pacienta. Mladí ľudia tolerujú túto chorobu ľahšie a majú lepšiu mieru prežitia ako starší ľudia. Zhubný nádor v mediastíne alebo mozgu bez liečby ovplyvňuje ich fungovanie, smrť nastáva do niekoľkých mesiacov. Včasná terapia predlžuje život 40% pacientov o 5 rokov.

Miera prežitia sa zlepšuje transplantáciou kmeňových buniek.

Prevencia

Pri mozgovom lymfóme neexistujú žiadne špeciálne rehabilitačné metódy, pretože etiológia ochorenia nie je úplne jasná.

Zotavenie po liečbe alebo komplikáciách sa vykonáva v rámci príslušných nosológií (štúdium chorôb). Odborníci odporúčajú viesť zdravý a pokiaľ možno aktívny životný štýl, menej sa vystavovať priamemu slnečnému žiareniu, vyhýbať sa žiareniu, vyhýbať sa tepelnej fyzioterapii.

Pacient je počas liečby a po ústupe ochorenia monitorovaný.

Kontrolné vyšetrenie sa vykoná 30 dní po liečbe. Zahŕňa MRI mozgu. Tomografia potvrdí, či príznaky ochorenia zoslabli alebo zmizli. Pacient je vyšetrený najskôr každé 3 mesiace a v nasledujúcich 2–3 rokoch dvakrát ročne.

Pacient je registrovaný na onkologickej klinike, takže vo všetkých nasledujúcich rokoch bude sledovaný odborníkmi, 1 p. každý rok absolvujte krvné testy, v prípade potreby urobte CT hrudníka, brušná dutina, panva.

Primárny mozgový lymfóm je pomerne zriedkavé ochorenie spôsobené poškodením lymfoidného tkaniva v mozgu centrálneho nervového systému. Patológia je známa aj pod inými názvami - retikulosarkóm, mikroglióm, difúzny histocytový lymfóm.

Čo to je

Mozgové lymfómy sú non-Hodgkinove B-bunkové nádory charakterizované vysokým stupňom malignity. Novotvary tohto typu rastú priamo z mozgového tkaniva, mäkkých membrán mozgu (menej často očnej gule). Vo väčšine prípadov zostáva primárny nádor v centrálnom nervovom systéme, zriedkavo metastázuje.
Všetky informácie na stránke slúžia len na informačné účely a NIE sú návodom na akciu!

Môže vám poskytnúť PRESNÚ DIAGNOSTIKU len DOKTOR!

Prosíme vás, aby ste sa NEliečili sami, ale dohodnite si stretnutie s odborníkom!

Zdravie pre vás a vašich blízkych! Nevzdávaj sa

Ako každý onkologický nádor, lymfóm sa vyvíja postupne av prvých štádiách zriedkavo dáva výrazné špecifické príznaky. Z tohto dôvodu sa detekcia lymfómu nie vždy vyskytuje v štádiu, keď je možné efektívne a rýchle vyliečenie choroby.

Okrem toho prítomnosť hematoencefalickej bariéry (fyziologická bariéra, ktorá chráni mozog pred toxínmi a inými patogénnymi faktormi) bráni plnému využitiu typických liečebných metód pre lymfómy. Z tohto dôvodu je liečba tohto ochorenia náročná a často má zlú prognózu.

Príčiny

Najčastejšie sa lymfómy vyskytujú u ľudí nad 50-60 rokov s oslabeným imunitným systémom.

Príčiny oslabenej imunity a rozvoja lymfómov môžu byť nasledovné:

transplantácia orgánov (srdce, obličky a pečeň);
prítomnosť vírusu imunodeficiencie;
prítomnosť vírusu Epstein-Barrovej a mononukleózy spôsobenej týmto vírusom;
vystavenie vysokým dávkam žiarenia;
kontakt s karcinogénnymi látkami;
predispozícia k chromozomálnym mutáciám, zdedená.

Lymfóm mozgu pri HIV je druh komplikácie spôsobenej poruchou lymfatického systému. U takýchto pacientov je liečba ochorenia ťažká kvôli obmedzenej možnosti použitia silných liekov a je často plná smrti.

V poslednej dobe lekári na celom svete zaznamenali trend k nárastu počtu malígnych ochorení spojených s léziami lymfatického tkaniva. Možno dôvodom je zhoršenie celkovej environmentálnej situácie v Hlavné mestá, ako aj nutričné charakteristiky moderných ľudí, ktorí konzumujú zvýšené množstvo potravín s chemickými prísadami – potenciálnymi karcinogénmi.

Okrem toho sa zvyšuje počet pacientov infikovaných vírusom HIV, u ktorých sa vyvinul mozgový lymfóm.

Symptómy mozgového lymfómu

V prípade non-Hodgkinovho lymfómu mozgu môžu novotvary pochádzať z lymfoidného tkaniva pôvodne nelymfoidných orgánov. Ochorenie môže byť navyše sekundárne – v tomto prípade je mozog zapojený do procesu, ktorý sa začal inde v tele. Sekundárne rakovinové ložiská (metastázy) sú jednotlivé alebo viaceré nádorové uzliny.

Zistili sa aj nasledujúce formy mozgového lymfómu:

difúzna meningeálna infiltrácia (tzv. leptomeningeálna forma, postihujúca predovšetkým meningy);
očný lymfóm (orbitálny) - novotvar, ktorý postihuje sklovec orgánu zraku alebo sietnicu;
miechová forma, postihujúca nielen mozog, ale aj miechu.

Klinické symptómy mozgového lymfómu pripomínajú iné nádory centrálneho nervového systému.

Zoznam prejavov zahŕňa:

bolesť hlavy;
ospalosť;
fokálne neurologické príznaky (vlastnosti tejto skupiny znakov závisia od lokalizácie primárnej lézie a jej veľkosti);
epileptické záchvaty;
emocionálne poruchy;
neuropatiu;
hydrocefalus (nahromadenie prebytočného cerebrospinálneho moku v subarachnoidálnom priestore a komorách mozgu);
poruchy reči;
poruchy videnia;
halucinácie;
strata koordinácie pohybov;
slabosť a necitlivosť v rukách.

V neskorších štádiách, keď malígny proces progreduje a nádor rastie, môžu byť pozorované známky zmien osobnosti, neprimerané emocionálne reakcie a strata pamäti. Tieto poruchy sú charakteristické najmä pre lézie čelných a temporálnych lalokov.

Diagnostika

Ak existuje podozrenie na primárny lymfóm mozgu, je predpísané zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Táto zobrazovacia metóda umožňuje podrobne študovať stav mozgu, membrán a vnútorných dutín vo vnútri lebky. V prípade potreby (na kontrolu stavu ciev) je predpísaná tomografia s kontrastnou látkou.

Objasnenie diagnózy môže vyžadovať ďalší výskum:

lumbálna punkcia a ďalšie vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny na prítomnosť špecifických buniek (markerov rakoviny);
stereotaktická biopsia: vzorka nádorového tkaniva - biopsia - sa odoberie cez malý otvor v lebke a následne sa vyšetrí v laboratóriu (táto metóda nám umožňuje identifikovať stupeň malignity nádoru, štádium jeho vývoja a predpísať adekvátnu terapia);
trepanobiopsia - odber vzorky úplným otvorením lebky;
rozbor krvi.

Ak existuje podozrenie na sekundárnu povahu lymfómu mozgu, sú predpísané ďalšie štúdie tela - ultrazvuk, CT, rádiografia.

Niekedy môže byť potrebná biopsia kostnej drene (ak je primárna lézia v kostnej dreni). Tento variant vývoja ochorenia je reprezentovaný infiltráciou mozgového parenchýmu leukocytmi.

Sekundárne mozgové lézie spôsobujú podobné symptómy s prevahou symptómov bolesti. Pacientov sužuje bolestivá praskavá bolesť hlavy, nevoľnosť a vracanie, opuch očných nervov, zhoršenie zraku a sluchu.

V mnohých klinických prípadoch spôsobujú sekundárne mozgové lézie náhle krvácania a ischemické mozgové infarkty. Subdurálne (epidurálne a intracerebrálne) hematómy narúšajú mozgovú aktivitu a vedú k progresívnej encefalopatii.

Môžete zistiť náklady na liečbu lymfómu v Moskve.

Liečba

Počas posledných desaťročí zostala rádioterapia mozgu prioritou v liečbe lymfómov. Táto technika je skutočne dosť účinná, ale pozitívna dynamika po vystavení žiareniu je dočasná.

Trvalejšie výsledky sa dosahujú, keď sa systémová chemoterapia používa v spojení s ožarovaním. Pacienti s adekvátnym imunitným stavom (lekári nazývajú takýchto pacientov „imunokompetentnými“) dobre reagujú na komplexnú liečbu: obdobie remisie sa predlžuje na niekoľko rokov.

Ako experimentálne metódy možno použiť imunoterapiu a cielenú terapiu, aj keď dlhodobo pôsobiace lieky proti lymfómom ešte neboli vytvorené.

Používa sa aj symptomatická liečba - liečba sprievodných porúch:

hypertenzia;
syndróm bolesti;
neuropatiu;
hyperkalcémia.

Paliatívna liečba v poslednom štádiu malígnych cerebrálnych lymfómov zahŕňa zmiernenie symptómov intenzívnej bolesti pomocou narkotických analgetík. Často je to jediná pomoc, ktorú môžu lekári pacientom poskytnúť. Chirurgické odstránenie mozgových lymfómov je nemožné v takmer 100% prípadov, pretože riziko narušenia nervovej a duševnej aktivity pacienta je príliš veľké.

V minulosti boli pokusy o radikálnu liečbu mozgových nádorov, a to opakovane, no vo väčšine prípadov takáto terapia končila poškodením hlbokých štruktúr mozgu. Obtiažnosť spočíva aj v neschopnosti určiť jasné hranice lymfómov.

Video: O mozgových nádoroch

Predpoveď

Pri výskyte mozgových lymfómov u pacientov s AIDS je prognóza nepriaznivá. Predpokladaná dĺžka života pacientov nepresahuje niekoľko mesiacov. Primárne lymfómy u ľudí s normálnou imunitou, ktorí sú vystavení radiačnej terapii, môžu nejaký čas zastaviť rast a vývoj, ale toto obdobie nepresiahne 12-18 mesiacov.

Použitie komplexnej terapie zlepšuje prognózu. Expozícia chemoterapii zvyšuje očakávanú dĺžku života pacientov o niekoľko rokov. Úplné vyliečenie mozgového lymfómu je však extrémne zriedkavé.

Pôvod primárnych lymfómov centrálneho nervového systému (PCNSL) je už dlho predmetom diskusií. Ešte nie konsenzus o pôvodnom bunkovom pôvode, ale všeobecne sa uznáva, že k šíreniu a progresii dochádza v mozgu. Väčšinu z nich predstavujú bunky typu B. T-bunkové lymfómy sú pomerne zriedkavé.

Okrem toho sa zvyšuje výskyt lymfómov CNS spojených s imunosupresiou, infekciou HIV alebo transplantáciou orgánov.

A) Epidemiológia mozgového lymfómu. Primárne lymfómy CNS sú najčastejšie vo vyšších vekových skupinách. Zaznamenané zvýšenie frekvencie vyvolalo polemiku o možné dôvody, z ktorých však žiadna nebola presne stanovená. Podľa najnovších údajov tvorí PCNSL 6 % všetkých primárnych intrakraniálnych novotvarov.

b) Symptómy. Lymfómy sa typicky prejavujú záchvatmi alebo rýchlo progresívnymi fokálnymi neurologickými deficitmi. Symptómy sú zvyčajne nerozoznateľné od akejkoľvek inej parenchýmovej intracerebrálnej lézie a pre lymfóm neexistuje žiadny špecifický alebo patognomický symptóm.

V) Komplikácie mozgového lymfómu. Väčšina komplikácií PCNSL súvisí s liečbou. Lymfómy sú svojou povahou často sprevádzané perifokálnym edémom. Napriek tomu je často možné podozrenie na lymfóm pri neurozobrazovaní (pozri nižšie) alebo v prítomnosti sprievodného ochorenia (pozri vyššie), bohužiaľ, pri použití steroidov sa často eliminuje perifokálny edém, ktorý je jasne viditeľný na T2-váženej MRI . To môže viesť k „zmiznutiu“ lézie (duchov nádoru), k neskorej diagnóze a neschopnosti začať vhodnú liečbu. Zastavenie liečby steroidmi umožní, aby sa nádor znovu objavil, ale možno s agresívnejším priebehom.

Hoci stále prebieha diskusia o úlohe ožiarenia celého mozgu pri liečbe PCNSL, všeobecne sa uznáva, že u starších pacientov sa počas adjuvantnej chemoterapie vyvinie neprijateľné neurokognitívne poškodenie. Tejto komplikácii sa možno vyhnúť tým, že sa u starších pacientov vyhneme ožiareniu celého mozgu.

G) Diagnostika. V súčasnosti, ak existuje podozrenie na lymfóm, MRI je povinná diagnostická metóda. Lymfómy sa zvyčajne nachádzajú v periventrikulárnej bielej hmote, ale môže sa vyskytnúť aj rozsiahle postihnutie kôry. Tieto nádory spravidla dávajú hyperintenzívny a homogénny signál, preto ich v kortikálnej polohe možno zameniť za meningióm. Vyznačujú sa výskytom fuzzy „hmlistého“ poľa a nekrotické alebo cystické zmeny sa detegujú veľmi zriedkavo.

Rovnomerné je aj zvýšenie kontrastu. Sú možné viaceré lézie. Boli opísané iba prípady s arachnoidálnymi léziami. PCNSL je neurorádiologický chameleón, dá sa takmer s istotou diagnostikovať podľa charakteristického vzhľadu, no vzhľadom na široké spektrum možných prejavov môže v ojedinelých prípadoch napodobňovať takmer akékoľvek patologické zmeny. Ak je podozrenie na lymfóm, steroidom sa treba vyhnúť, kým sa diagnóza nepotvrdí. Histologická diagnóza sa zvyčajne robí po stereotaktickej biopsii. Niekedy sa PCNSL odstráni, ak sa náhodou objaví alebo sa zistí významný hromadný účinok.

d) Liečba lymfómu mozgu. Liečba lymfómu CNS je nechirurgická, pokiaľ nie je potrebná dekompresia. V posledných desaťročiach boli hodnotené rôzne režimy chemoterapie a rádioterapie a ich kombinácie. Najbežnejšie možnosti sú založené na úprave rizika a invazívnej chemoterapii, intraventrikulárnej aj systémovej a doplnkovej rádioterapii v závislosti od stavu pacienta.

Metotrexát zaujíma popredné miesto v existujúcom režime. Existujú aj extrapolácie pri liečbe systémového lymfómu pomocou monoklonálnych protilátok, čo im umožňuje prekonať hematoencefalickú bariéru a otvára nové možnosti v liečbe týchto nádorov, keďže majú veľmi špeciálnu farmakokinetiku. Chirurgické odstránenie neprináša ďalší prínos k súčasnému režimu chemoterapie.

e) Odlišná diagnóza. Lymfómy je potrebné odlíšiť od metastatických lézií a niekedy od anaplastických. Okrem toho by sa mali vylúčiť zápalové lézie a najmä veľké lézie roztrúsenej sklerózy, pretože ich liečba je veľmi odlišná od liečby lymfómu. Dôkladné posúdenie anamnézy a ďalšie štúdie, napríklad cerebrospinálna tekutina alebo MR spektroskopia, pomôžu urobiť diferenciálnu diagnózu.

a) Prognóza mozgového lymfómu. Prognóza lymfómov sa stále považuje za zlú. Existuje však trend k zvýšeniu prežitia s intenzívnejšou liečbou prispôsobenou riziku. Existujú pozorovania systémového lymfómu s dlhodobou remisiou a prijateľnou kvalitou života.

h) Európsky štandard pre liečbu primárneho lymfómu centrálneho nervového systému (PCNS):
- Ak je podozrenie na PCNSL, steroidy sa nemajú predpisovať, kým sa nestanoví histologická diagnóza.
- Histologická diagnóza je stanovená na základe stereotaktickej biopsie.
- Protokoly chemoterapie s rôznou intenzitou prispôsobené riziku sú v súčasnosti zlatým štandardom liečby.
- Chirurgické odstránenie lymfómu nie je bežné a je do značnej miery podmienené špecifickými okolnosťami.

T1-vážená MRI s kontrastom: typický obraz ľavej paraventrikulárnej,
hlboké lézie bielej hmoty s homogénnou štruktúrou, bez nekrózy a nejasných okrajov.
Biopsia odhalila primárny lymfóm centrálneho nervového systému (PCNSL).

Ďalší prípad biopsiou potvrdeného primárneho lymfómu centrálneho nervového systému (PCNSL).
Difúzne subependymálne šírenie s prechodom do corpus callosum.

Lymfóm je nádor vychádzajúci z lymfoidného tkaniva. Ide v skutočnosti o zhubné ochorenie krvi, ktorého primárna lokalizácia je mimo kostnej drene. Existuje asi 80 typov lymfómov. Po dlhú dobu existovala klasifikácia rozdeľujúca tieto nádory do dvoch veľkých skupín: Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm. Hlavným morfologickým kritériom rozdielu je prítomnosť špeciálnych Berezovského-Sternbergových buniek v štruktúre nádoru pri Hodgkinových lymfómoch. Od roku 2001 sa používa iná klasifikácia: tieto nádory sú rozdelené do skupín v závislosti od buniek, z ktorých sa vyvíjajú (prekurzory T- alebo B-lymfocytov alebo ich zrelé formy).

Lymfoidné tkanivo sa nachádza všade v tele. Preto sa jeho nekontrolovaný rast môže vyskytnúť v akomkoľvek orgáne. Ale, samozrejme, hlavnou akumuláciou lymfocytov sú lymfatické uzliny. Dve tretiny takýchto novotvarov primárne vznikajú v nich - ide o uzlovú formu. Zvyšok je extranodálny, lokalizovaný v slezine, koži, žalúdku, črevách, mozgu a iných orgánoch.

Všeobecná koncepcia lymfómov centrálneho nervového systému

Novotvar je často sekundárnou léziou v štádiu 4 rôzne druhy non-Hodgkinove lymfómy. To znamená, že na začiatku je zaznamenaný rast v lymfatických uzlinách, potom dochádza k šíreniu s tvorbou extranodálnych (extranodálnych) ložísk.

Primárny lymfóm centrálneho nervového systému (PCNSL) je nádor vychádzajúci z lymfoidného tkaniva, ktorý pochádza z mozgu alebo miechy a nepresahuje ich. Na stanovenie takejto diagnózy je potrebné dôkladné vyšetrenie a úplná dôvera v neprítomnosť poškodenia mimo nervového systému.

Medzi primárnymi lokalizáciami je PCNSL na druhom mieste po žalúdočných lymfómoch. Je pomerne zriedkavý (v štruktúre primárnych mozgových nádorov jeho podiel nie je väčší ako 5%). Celosvetová miera výskytu je 5-5,5 na 1 milión obyvateľov.

V posledných desaťročiach však došlo k významnému nárastu non-Hodgkinových lymfómov, vrátane PCNSL. Preto pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky útvarov centrálneho nervového systému, ktoré zaberajú priestor, treba mať vždy na pamäti tento typ malígnej formácie.

Záujem o tento nádor je spôsobený aj tým, že je mimoriadne citlivý na chemoterapiu a v 50 % prípadov možno dosiahnuť úplnú remisiu.

Morfologicky je PCNSL v 90 % zastúpený difúznym veľkobunkovým B-lymfómom. Ide o vysoko malígnu formu.

Rizikové skupiny

Hlavnou skupinou sú pacienti s imunodeficienciou. PCNSL je diagnostikovaná u 6 – 10 % HIV pozitívnych jedincov. V priemere sa táto komplikácia vyskytuje 5 rokov po počiatočnej diagnóze infekcie HIV. V takmer 100 % prípadov je výskyt lymfómu u týchto pacientov spojený s vírusom Epstein-Barrovej. Priemerný vek pacientov je 30-40 rokov, 90% z nich sú muži.

Druhou skupinou, v ktorej sa PCNSL vyskytuje oveľa častejšie ako u iných (podľa niektorých údajov 150-krát), sú osoby, ktoré dostávajú imunosupresívnu liečbu v súvislosti s transplantáciou orgánov. Priemerný vek pacientov je 55 rokov.

Zvýšený výskyt sa pozoruje aj u osôb bez imunodeficiencie. V tejto skupine je však vekový medián vyšší – nad 60 rokov. Častejšie sú postihnutí aj muži (3:2 vs. ženy). Dôvody rastu nie sú spoľahlivo jasné, lekári sa držia vírusovej teórie.

Klasifikácia lymfómov CNS

Neexistuje žiadna gradácia PCNSL. Prítomnosť jednej alebo viacerých lézií, ako aj poškodenie rôznych častí centrálneho nervového systému, neovplyvňuje prognózu ochorenia ani výber liečebnej metódy.

Lymfómy sa klasifikujú podľa anatomickej lokalizácie: jednotlivé alebo viacnásobné izolované lézie mozgového tkaniva, lézie v mozgu zahŕňajúce oko (v 10 % prípadov), postihujúce mozgové bláne, šíriace sa do miechy, izolované lézie miechy, izolované lézie oka. V 85% prípadov sa primárny mozgový lymfóm nachádza supratentoriálne, to znamená v hemisférach, a v 15% - infratentoriálne (mozoček, komorová oblasť, mozgový kmeň). V hemisférach sú najčastejšie postihnuté čelné laloky (20 %).

Ako vyzerá lymfóm CNS?

Podľa lokalizácie sa nádor môže prejaviť ako jednotlivé ložiská rôznej veľkosti, ktoré sa nachádzajú v hemisférach, v bazálnych gangliách a corpus callosum. V 35% prípadov sa pozorujú viaceré ohniská (častejšie u ľudí s imunodeficienciou). Miechové lézie sa môžu vyskytnúť primárne (70 % v driekovej oblasti) alebo sa môžu šíriť z mozgu cez predĺženú miechu priamou infiltráciou (krčná a hrudná oblasť), ako aj disemináciou nádorových buniek do mozgovomiechového moku.

Mikroskopicky je lymfóm perivaskulárna (okolo ciev) akumulácia imunoblastov alebo centroblastov s infiltráciou mozgového tkaniva.

Symptómy

Mozog

Tento nádor nemá špecifický komplex symptómov. Klinicky možno predpokladať mozgovú hmotu na základe nasledujúcich príznakov:

1. Zvýšený intrakraniálny tlak. Prejavuje sa ako praskavá bolesť hlavy, ktorú klasické lieky proti bolesti nezmierňujú, zosilňuje sa ráno, v ľahu, pri predklone a je sprevádzaná nevoľnosťou či vracaním.

2. Neurologický deficit. Ide o stratu určitých funkcií v dôsledku vypnutia časti mozgu, na ktorú nádor vyvíja tlak.

Zhoršený pohyb končatín (s poškodením ľavého čelného laloku - vpravo, s pravostrannou lokalizáciou - vľavo). Pohyby buď úplne chýbajú (paralýza), alebo sú výrazne obmedzené (paréza).
Afázia je porucha reči.
Dvojité videnie alebo strata zorného poľa, prudký pokles videnia.
Problémy s prehĺtaním (dusenie).
Zmena citlivosti pravej alebo ľavej polovice tela.
Paralýza tvárového nervu.
Strata sluchu.
Závraty, neistota pri chôdzi s poškodením mozočku.

3. Duševné poruchy. Pozornosť a koncentrácia sa výrazne zhoršujú, pacienti sú inhibovaní a majú problém odpovedať na otázky. Môže sa vyvinúť ospalosť a dokonca letargia. Známky frontálnej psychiky: pacienti sú nedbalí, kritika klesá, sklon k plytkým vtipom, hrubí, nenásytní, sexuálne dezinhibovaní.

4. Záchvaty. Generalizované kŕče so stratou vedomia alebo periodické zášklby akejkoľvek svalovej skupiny. Tieto príznaky mozgového lymfómu sa vyskytujú s nasledovnou frekvenciou: neurologický deficit v 70 % prípadov, duševné poruchy v 43 %, príznaky intrakraniálnej hypertenzie v 33 %, kŕče v 14 %. U ľudí s HIV infekciou sa častejšie vyskytujú epileptické záchvaty (25 %) a častým príznakom u nich je rozvoj encefalopatie v mladom veku (30-40 rokov).

Miecha

Poškodenie tejto časti centrálneho nervového systému sa prejavuje príznakmi kompresie: poruchami pohybu, citlivosti, stratou reflexov, inkontinenciou moču a stolice.

Diagnostika

Hlavná

Lymfóm nie je ľahké identifikovať. Hoci sa to bežne vzťahuje na hematologické ochorenia, v krvnom teste zvyčajne nedochádza k žiadnym zmenám. Ak sa zistia vyššie uvedené príznaky, neurológ predpíše:

Vyšetrenie u oftalmológa.
Elektroencefalografia.
CT alebo MRI mozgu alebo miechy s kontrastom a bez neho.

Lymfóm má určité znaky, ktoré ho umožňujú podozrievať už v štádiu neurozobrazovania. MRI zobrazuje jednotlivé alebo viacnásobné lézie, ktoré majú buď nižšiu hustotu, alebo sa nelíšia od okolitého mozgového tkaniva, zvyčajne sú homogénne, niekedy majú tvar prstenca. Keď sa zavedie kontrast, intenzívne ho akumulujú. Perifokálny edém, kalcifikácie, krvácania a posunutie stredových štruktúr sa pozorujú menej často ako pri iných primárnych nádoroch centrálneho nervového systému.

Diagnóza musí byť potvrdená histologicky. Stereotaktická biopsia (STB) je štandardom pre podozrenie na primárny mozgový lymfóm. Pred zákrokom sa neodporúča predpisovať steroidy, pretože vďaka svojmu cytolytickému účinku môžu výrazne zmeniť veľkosť a histologickú štruktúru nádoru. Otvorená biopsia sa vykonáva iba v prípadoch, keď nie je možné vykonať STB (napríklad pri lokalizácii v mozgovom kmeni). Pri miechovom lymfóme sa vykoná laminektómia na odber biopsie.

Výsledný materiál sa histologicky vyšetrí a vykoná sa aj imunohistochemická identifikácia (stanovenie antigénu CD45).

Upresňujúca diagnostika

Ak sa potvrdí diagnóza lymfómu, pacient sa ďalej vyšetrí:

Hľadajte zameranie extraneurálneho lymfómu.
Vylúčenie alebo potvrdenie imunodeficiencie (HIV).
Posúdenie celkového stavu na určenie prognózy a budúcej liečby.

Vymenovaný:

Podrobný krvný test.
Biochemická analýza so stanovením laktátdehydrogenázy (LDH), klírensu kreatinínu, albumínu, močoviny, transamináz.
Spinálna punkcia so všeobecným klinickým a cytologickým vyšetrením cerebrospinálnej tekutiny.
Stanovenie protilátok proti HIV.
Testovanie protilátok na vírus Epstein-Bar, herpes, toxoplazmózu, syfilis a vírusovú hepatitídu.
CT vyšetrenie hrudníka.
Ultrazvuk lymfatických uzlín.
MRI brušnej dutiny, panvy.
Fibrogastroskopia.
Punkcia kostnej drene.
U mužov - ultrazvuk semenníkov.
V prípade potreby PET, spirometria, echokardiografia Celkový stav onkologického pacienta sa hodnotí pomocou Karnofského stupnice (0-100 %) alebo stupnice ECOG (0-4 body).

Liečba

Chirurgická liečba primárnych lymfómov CNS sa zvyčajne nepoužíva. Výnimkou je výrazná kompresia mozgových štruktúr alebo miechy.

Hlavnou liečebnou metódou takýchto nádorov je systémová chemoterapia a následné ožarovanie zostávajúcich lézií.

Väčšina účinný liek pre PCNSL je metotrexát. Používa sa buď samostatne, alebo v kombinácii s inými cytostatikami, najčastejšie s cytarabínom. Klinické štúdie s rituximabom tiež ukazujú dobré výsledky.

Pre úplné terapeutický účinok sú potrebné pomerne vysoké dávky metotrexátu (až 10 g/m2). Ale tento liek je veľmi toxický, spôsobuje inhibíciu hematopoézy, poruchy funkcie obličiek a pečene a neuropatiu. Preto je dôležité zvoliť režim, ktorý pacient znáša – terapeutické dávky s vysokou toxicitou alebo paliatívne dávky s nízkou toxicitou.

Metotrexát sa podáva intravenóznou infúziou iba v nemocničnom prostredí. Na zníženie toxicity je potrebné dodatočne použiť kalciumfolinát (leukovorín) a podávať veľké objemy tekutín. Kurz sa pohybuje od 4 do 8 cyklov každé 2 týždne.

Po ukončení kurzu chemoterapie sa radiačná terapia podáva do mozgu vrátane očí. Celková dávka je zvyčajne 30-36 Gy, režim je 2 Gy na sedenie 5-krát týždenne. Ak po chemoterapii podľa MRI pretrvávajú nádorové ložiská, potom je predpísaná ďalšia lokálna radiačná expozícia.

U pacientov s primárnym miechovým lymfómom sa RT považuje za primárnu možnosť liečby po chirurgickom zmiernení kompresie miechy. Vzhľadom na veľmi zriedkavý výskyt tejto lokalizácie PCNSL však zatiaľ nie je dostatok údajov.

Predpoveď

Očakávaná dĺžka života pacienta s PCNSL bez liečby nie je dlhšia ako 2 mesiace. Včasná diagnostika a nasadenie adekvátnej komplexnej liečby dokáže úplne vyliečiť 70 % pacientov. Prognóza mozgového lymfómu je individuálna a závisí od mnohých faktorov. Pre PCNSL existuje špeciálny medzinárodný prognostický index IELGS. Na jeho základe, berúc do úvahy rizikové faktory pacienta, je možné predpovedať celkové 2-ročné prežívanie.

Rizikové faktory

Vek nad 60 rokov.
Stav pacienta na stupnici ECOG je viac ako 2 body (Karnofského index >50 %).
Zvýšené plazmatické LDH.
Zvýšená koncentrácia bielkovín v alkohole.
Poškodenie hlbokých mozgových štruktúr.

Prognóza 2-ročného prežívania v prítomnosti 1 faktora je 80 %, 2-3 – 48 % a stanovenie 4-5 faktorov znižuje tento údaj na 15 %.

Hlavné závery

Primárny lymfóm CNS je pomerne zriedkavý nádor. Ale má svoje vlastné charakteristiky, ktoré ho odlišujú od iných malígnych nádorov nervového systému.

Hlavné vlastnosti PCNS:

Vyskytuje sa častejšie u ľudí s imunodeficienciou.

Ak je podozrenie na lymfóm, steroidy sa nemajú podávať, kým sa nezíska biopsia.

Na rozdiel od iných mozgových nádorov sa nedá operovať.

Dobre reaguje na chemoradiačnú liečbu.

Lymfóm mozgu je zriedkavý, ale extrémne nebezpečných chorôb. U starších ľudí a ľudí s oslabeným imunitným systémom je pravdepodobnejšie, že sa u nich vyvinie. Žiaľ, dodnes neboli vynájdené žiadne lieky tohto typu pre onkológiu a pacienti môžu rátať len s oddialením neodvratnej smrti.

Príčiny lymfómu

Dôvody, prečo sa lymfóm vyvíja, sú rozdelené do dvoch kategórií. Toto je vplyv vonkajšie faktory a vnútorné procesy v tele. Pri vzniku rakoviny mozgu zohráva veľkú úlohu prostredie.

Život alebo práca v oblasti so zvýšenou radiáciou vyvoláva rozvoj rakoviny v 97% prípadov. Predpokladom pre vznik ochorenia je aj vplyv toxických látok ako vinylchlorid, plyn, ktorý sa používa v mnohých odvetviach, asparkam, používaný ako náhrada cukru.

Existuje verzia, z ktorej elektromagnetické žiarenie mobilné telefóny a elektrické vedenie. Hoci táto teória nedostala vedecké potvrdenie.

Vnútorné faktory, ktoré spúšťajú vývoj lymfómu, sú:

podstupovanie radiačnej terapie na liečbu akejkoľvek choroby;
oslabená imunita v dôsledku infekcie HIV;
imunodeficiencie po prevencii odmietnutia implantovaných darcovských orgánov.

Pri vzniku rakoviny mozgu hrá dôležitú úlohu genetická predispozícia. Medicína pozná prípady, keď lymfóm postihol prvostupňových príbuzných. U takýchto pacientov sa v mladosti objavujú viaceré nezhubné nádory, ktoré sa však bez správnej liečby môžu premeniť na rakovinové bunky. Viac ako 10 % detí narodených rodičom s diagnózou HIV sa rodí s mozgovým lymfómom.

Onkológia sa môže objaviť aj na pozadí mononukleózy, vírusovej choroby Epstein-Barrovej a chromozomálnych mutácií. V poslednej dobe lekári zaznamenali nárast počtu pacientov s rakovinou mozgu. Dôvodom bolo zhoršenie celkovej environmentálnej situácie vo veľkých mestách a nutričných charakteristík moderného človeka. Začali jesť čoraz častejšie veľké množstvo produkty obsahujúce karcinogény.

Typy mozgových lymfómov

Rakovina mozgu je rozdelená do niekoľkých typov. Je teda jednoduchšie získať všeobecný obraz o chorobe a zvoliť správnu liečbu.

Retikulosarkóm. Pochádza z retikulárnych buniek. V praxi je mimoriadne vzácny, takže históriu jeho vzniku nebolo možné úplne zistiť. Choroba sa ľahko zamieňa s lymfosarkómom. Príznaky retikulosarkómu sú viaceré a závisia od miesta a štádia vývoja. Spočiatku sa objavuje v lymfatických uzlinách. Ochorenie je citlivé na radiačnú terapiu. Pri včasnej diagnostike a liečbe má pacient približne 10 rokov remisie.

Mikroglióm. Najnebezpečnejší typ lymfómu, pretože jeho umiestnenie nie vždy umožňuje úplnú liečbu. Zhubné rakovinové bunky rastú veľmi rýchlo a sú takmer neliečiteľné. Benígne novotvary sa šíria pomalšie a môžu byť celkom dlho neukazuj sa. Mikroglióm je diagnostikovaný u polovice pacientov s nádormi mozgu. Ochorenie vzniká z gliových tkanív na bunkovej úrovni. Ide o primárny typ formácie, ktorý nepreniká do kostného lebečného tkaniva a vnútornej výstelky mozgu. Vyzerá to ako hustá zrazenina ružovkastej alebo červeno-šedej farby bez jasných hraníc. Môže dorásť až do priemeru 15 cm. Choroba môže postihnúť kohokoľvek, vrátane detí.
Difúzny histiocytový lymfóm. V priebehu ochorenia dochádza k deštrukcii jednotlivých mozgových buniek aj ich tkanív. Metastázy sa šíria pomerne rýchlo, majú difúzny charakter a keď prerastú do zdravého tkaniva, dávajú nové impulzy centrálnemu nervovému systému. Pacientovi je horúco, silne sa potí a rýchlo stráca váhu. Ale napriek tomu, že tento typ onkológie má agresívnu formu, je celkom liečiteľný.

V závislosti od miesta prejavu lymfómu sa delia jednotlivé alebo viacnásobné izolované lézie mozgového tkaniva. V 10 % prípadov sú postihnuté oči s postihnutím mozgových blán, siahajúcich až po miechu.

Symptómy lymfómu

Pri mozgovom lymfóme príznaky nemajú žiadne špecifické prejavy, čo značne komplikuje diagnostiku ochorenia. Podozrenie na onkológiu je možné na základe nasledujúcich príznakov:

zvýšený intrakraniálny tlak, čo spôsobuje neustále bolesti hlavy, ktoré po užití liekov proti bolesti nezmiznú, sa zintenzívňujú ráno, v polohe na chrbte, pri ohýbaní. Môže byť sprevádzaná nevoľnosťou alebo vracaním;
vypnutie niektorých funkcií tej časti mozgu, na ktorú nádor tlačí. Môže to byť paralýza tvárového nervu, strata reči, znížené videnie, úplná alebo čiastočná strata citlivosti na ktorejkoľvek strane tela atď.;
mentálne poruchy. Chorý človek stráca koncentráciu, stráca myseľ a prakticky neodpovedá na otázky. Dostavuje sa zvýšený pocit ospalosti, ktorý môže prerásť do letargie. V niektorých prípadoch sa človek môže stať hrubým, vtipy sa stanú plochými, pocit sebakritiky zmizne, chuť do jedla sa zvýši až k obžerstvu;
epileptické záchvaty. Pravidelne sa vyskytujú kŕče so stratou vedomia alebo zášklby akejkoľvek svalovej skupiny. Tieto príznaky sa vyskytujú s nasledovnou frekvenciou: neurologický deficit v 70 % prípadov, duševné poruchy v 43 %, známky intrakraniálnej hypertenzie v 33 %, záchvaty v 14 %. U pacientov s HIV sa záchvaty vyskytujú v 25% prípadov a encefalopatia sa často vyvíja vo veku 30-40 rokov.

V neskorších štádiách lymfómu dochádza k zmenám osobnosti. Človek sa stáva emočne labilným, jeho reakcie sú nepredvídateľné, objavujú sa výpadky pamäte.

Diagnóza mozgového lymfómu

Identifikácia rakoviny mozgu nie je taká jednoduchá. Krvný test zvyčajne nepreukáže prítomnosť patologických zmien v tele a príznaky sú neinformatívne. Ak existuje podozrenie na lymfóm, lekár by mal vykonať kompletné vyšetrenie pacienta. Na začiatok sa vykoná séria neurologických testov, ktoré pomôžu identifikovať poruchy reflexnej funkcie, koordinácie pohybov a fungovania svalov a zmyslových orgánov. Úplná diagnóza je možná len s úplným klinickým obrazom, ale v tomto prípade prakticky neexistuje žiadna šanca na chirurgické vyliečenie. Na včasnú diagnostiku mozgového lymfómu sa používa množstvo inštrumentálnych a laboratórnych metód vrátane nasledujúcich činností:

Terapia magnetickou rezonanciou, ktorá sa vykonáva injekciou kontrastnej látky do tela cez žilu. Lymfóm mozgu na MRI je viditeľný na počítači v dôsledku akumulácie tejto látky okolo formácie. ktorý sa hromadí okolo nádoru;
Tomografia ukáže prítomnosť nádoru v tele;
trefínová biopsia - vyšetrenie biomateriálu odobraného z mozgového tkaniva po otvorení lebky;
stereotaktická biopsia. Toto je analýza biopsie, ktorá sa získa odberom mozgového tkaniva cez otvor vytvorený v lebke;
elektroencefalogram. Používa sa na zistenie zdroja porúch biopotenciálu mozgu, ich kritickosti a vplyvu na činnosť centrálneho nervového systému ako celku;
Röntgenové lúče nám umožňujú preskúmať prítomnosť sekundárnych príznakov lymfómu a hypertenzie v mozgu;
Ultrasonografia sa používa na vyšetrenie dojčiat.

Tomografia je jednou z metód diagnostiky mozgového lymfómu

Okrem všetkého vyššie uvedeného je pacientovi predpísaný krvný test a biochémia. Na stanovenie primárneho lymfómu mozgu sa vykoná rádiografia a pri sekundárnom lymfóme sa vykoná ultrazvuk.

Možnosti liečby rakoviny mozgu

Po diagnostikovaní mozgového lymfómu je liečba predpísaná na základe štádia vývoja ochorenia, umiestnenia nádoru a jeho veľkosti. Nie vždy je možné zvoliť správnu terapiu kvôli hematoencefalickej bariére, ktorá zadržiava lieky vstupujúce do tela a neutralizuje niektoré ich zložky. Existujú tri spôsoby, ako aspoň dočasne zastaviť vývoj metastáz: chemoterapia, rádioterapia a chirurgický zákrok.

Chemoterapia

Lymfóm mozgu dobre reaguje na liečbu chemoterapiou. V závislosti od typu nádoru a jeho citlivosti na rôzne skupiny liekov môže byť predpísaná mono alebo polychemoterapia. Lieky sa pacientovi podávajú spinálnou punkciou, pretože práve tento prístup dáva maximálna účinnosť z drog.

Výber určitých liekov určuje iba ošetrujúci lekár. Metotrexát sa zvyčajne predpisuje na priebeh monochemoterapie. Ak je potrebné použiť kombináciu liekov, uprednostňuje sa cytarabín, temozolomid alebo etoposid.

Napriek tomu, že chemoterapia má dobré predpoklady na dosiahnutie remisie, nie je bez negatívnych dôsledkov. To sa deje v dôsledku skutočnosti, že lieky pôsobiť nielen na choré bunky, ale aj na zdravé. Výskyt vedľajších účinkov závisí od zvoleného lieku a jeho dávkovania. Môže to byť ťažká nevoľnosť a závraty, vypadávanie vlasov, sucho v ústach, strata hmotnosti, narušenie gastrointestinálneho traktu a zníženie ochranných funkcií tela. Ak chemoterapia priniesla pozitívne výsledky a nedošlo k sekundárnej infekcii, pacient môže počítať s remisiou niekoľko rokov.

Liečenie ožiarením

Liečba ožarovaním je osvedčená a účinná metóda, no nie vždy v prípade mozgového lymfómu. Ak sa používa, je to len v kombinácii s chemoterapiou alebo transplantáciou kostnej drene. Toto rozhodnutie je obzvlášť dôležité pre pacientov s HIV v anamnéze.

Chirurgická intervencia

Operácie na odstránenie nádorov v mozgu sa prakticky nevykonávajú, pretože... to môže viesť k narušeniu duševnej a nervovej činnosti. Akékoľvek pokusy o radikálny zásah viedli k poraneniam mozgových štruktúr na hlbokej úrovni.

Chirurgia je jednou z metód liečby mozgového lymfómu

Jediným typom operácie, ktorá je možná v prípade rakoviny mozgu, je transplantácia kmeňových buniek. Ale tento postup sa vykonáva iba u mladých pacientov a nezaručuje pozitívny výsledok.

Prognóza lymfómu

Pre mozgový lymfóm nie je prognóza prežitia dobrá. Podľa štatistík iba 75% pacientov dostáva remisiu až 5 rokov, ale za predpokladu, že terapia bola vykonaná včas. V starobe tento údaj klesá na 40 %. Možné relapsy takmer dvojnásobnú úmrtnosť medzi pacientmi. Dobré výsledky možno dosiahnuť, ak sa uskutoční radikálna terapia a nádor sa nenechá rásť v krátkom čase. V takýchto prípadoch sa životnosť môže predĺžiť na 10 rokov.

Zdroj: onkologii.ru

Všeobecná koncepcia lymfómov centrálneho nervového systému

Novotvar je často sekundárnou léziou v štádiu 4 rôznych typov non-Hodgkinovho lymfómu. To znamená, že na začiatku je zaznamenaný rast v lymfatických uzlinách, potom dochádza k šíreniu s tvorbou extranodálnych (extranodálnych) ložísk.

Záujem o tento nádor je spôsobený aj tým, že je mimoriadne citlivý na chemoterapiu a v 50 % prípadov možno dosiahnuť úplnú remisiu.

Morfologicky je PCNSL v 90 % zastúpený difúznym veľkobunkovým B-lymfómom. Ide o vysoko malígnu formu.

Rizikové skupiny

Klasifikácia lymfómov CNS

Ako vyzerá lymfóm CNS?

Mikroskopicky je lymfóm perivaskulárna (okolo ciev) akumulácia imunoblastov alebo centroblastov s infiltráciou mozgového tkaniva.

Symptómy

Mozog

Tento nádor nemá špecifický komplex symptómov. Klinicky možno predpokladať mozgovú hmotu na základe nasledujúcich príznakov:

2. Neurologický deficit. Ide o stratu určitých funkcií v dôsledku vypnutia časti mozgu, na ktorú nádor vyvíja tlak.

Zhoršený pohyb končatín (s poškodením ľavého čelného laloku - vpravo, s pravostrannou lokalizáciou - vľavo). Pohyby buď úplne chýbajú (paralýza), alebo sú výrazne obmedzené (paréza).
Afázia je porucha reči.
Dvojité videnie alebo strata zorného poľa, prudký pokles videnia.
Problémy s prehĺtaním (dusenie).
Zmena citlivosti pravej alebo ľavej polovice tela.
Paralýza tvárového nervu.
Strata sluchu.
Závraty, neistota pri chôdzi s poškodením mozočku.

Miecha

Poškodenie tejto časti centrálneho nervového systému sa prejavuje príznakmi kompresie: poruchami pohybu, citlivosti, stratou reflexov, inkontinenciou moču a stolice.

Diagnostika

Hlavná

Vyšetrenie u oftalmológa.
Elektroencefalografia.
CT alebo MRI mozgu alebo miechy s kontrastom a bez neho.

Výsledný materiál sa histologicky vyšetrí a vykoná sa aj imunohistochemická identifikácia (stanovenie antigénu CD45).

Upresňujúca diagnostika

Ak sa potvrdí diagnóza lymfómu, pacient sa ďalej vyšetrí:

Hľadajte zameranie extraneurálneho lymfómu.
Vylúčenie alebo potvrdenie imunodeficiencie (HIV).
Posúdenie celkového stavu na určenie prognózy a budúcej liečby.

Vymenovaný:

Podrobný krvný test.
Biochemická analýza so stanovením laktátdehydrogenázy (LDH), klírensu kreatinínu, albumínu, močoviny, transamináz.
Spinálna punkcia so všeobecným klinickým a cytologickým vyšetrením cerebrospinálnej tekutiny.
Stanovenie protilátok proti HIV.
Testovanie protilátok na vírus Epstein-Bar, herpes, toxoplazmózu, syfilis a vírusovú hepatitídu.
CT vyšetrenie hrudníka.
Ultrazvuk lymfatických uzlín.
MRI brušnej dutiny, panvy.
Fibrogastroskopia.
Punkcia kostnej drene.
U mužov - ultrazvuk semenníkov.
V prípade potreby PET, spirometria, echokardiografia Celkový stav onkologického pacienta sa hodnotí pomocou Karnofského stupnice (0-100 %) alebo stupnice ECOG (0-4 body).

Liečba

Chirurgická liečba primárnych lymfómov CNS sa zvyčajne nepoužíva. Výnimkou je výrazná kompresia mozgových štruktúr alebo miechy.

Hlavnou liečebnou metódou takýchto nádorov je systémová chemoterapia a následné ožarovanie zostávajúcich lézií.

Najúčinnejším liekom na PCNSL je metotrexát. Používa sa buď samostatne, alebo v kombinácii s inými cytostatikami, najčastejšie s cytarabínom. Klinické štúdie s rituximabom tiež ukazujú dobré výsledky.

Pre plný terapeutický účinok sú potrebné pomerne vysoké dávky metotrexátu (až 10 g/m2). Ale tento liek je veľmi toxický, spôsobuje inhibíciu hematopoézy, poruchy funkcie obličiek a pečene a neuropatiu. Preto je dôležité zvoliť režim, ktorý pacient znáša – terapeutické dávky s vysokou toxicitou alebo paliatívne dávky s nízkou toxicitou.

Predpoveď

Rizikové faktory

Vek nad 60 rokov.
Stav pacienta na stupnici ECOG je viac ako 2 body (Karnofského index >50 %).
Zvýšené plazmatické LDH.
Zvýšená koncentrácia bielkovín v alkohole.
Poškodenie hlbokých mozgových štruktúr.

Prognóza 2-ročného prežívania v prítomnosti 1 faktora je 80 %, 2-3 – 48 % a stanovenie 4-5 faktorov znižuje tento údaj na 15 %.

Hlavné závery

Primárny lymfóm CNS je pomerne zriedkavý nádor. Ale má svoje vlastné charakteristiky, ktoré ho odlišujú od iných malígnych nádorov nervového systému.

Hlavné vlastnosti PCNS:

Vyskytuje sa častejšie u ľudí s imunodeficienciou.

Ak je podozrenie na lymfóm, steroidy sa nemajú podávať, kým sa nezíska biopsia.

Na rozdiel od iných mozgových nádorov sa nedá operovať.

Dobre reaguje na chemoradiačnú liečbu.

Zdroj: RosOnco.ru

Príčiny

Existujú dva typy faktorov, ktoré vyvolávajú vývoj patológie:

Vonkajší negatívny vplyv;
Vnútorné procesy vedúce k rozvoju lymfómu.

Lekári odporúčajú venovať väčšiu pozornosť vplyvu environmentálnych faktorov na mozog. Keď človek žije na miestach s vysokou úrovňou žiarenia, v 97 zo 100% sa zistia problémy v hlave onkologického charakteru. Za základ vzniku rakoviny sa považuje látka – plyn. Vinylchlorid sa používa v továrňach, ktoré vyrábajú asparkam a náhradu cukru pre diabetikov.

Existujú vyhlásenia, že vývoj zhubného nádoru v hlave nastáva z elektromagnetického žiarenia, ako aj zo škodlivých účinkov telefónov alebo vysokonapäťových elektrických vedení. Pravda, veda zatiaľ nedokázala potvrdiť pravdivosť predpokladov.

Keď dôvod vzhľad zavedené, mali by ste starostlivo zvážiť, čo môže vyvolať vývoj nádoru v mozgu zvnútra:

Radiačná expozícia počas radiačnej terapie.
V prípade ochorenia HIV sú výrazne znížené ochranné funkcie telo. Nie je schopný bojovať s rozvíjajúcou sa patológiou.
Po transplantácii orgánov. V tejto situácii sa u pacienta vyvinie imunodeficiencia.

Lekári nevylučujú, že jednou z príčin vzniku degenerovaných mozgových buniek je dedičnosť. Ak boli zdrojom choroby prvostupňoví príbuzní, potom dieťa stále malo tínedžerské roky bol pozorovaný klinický obraz. Avšak v prvej fáze sú novotvary benígne. Ak neexistuje žiadna liečba, zvyšuje sa riziko prechodu buniek zo zdravých na rakovinové.

Mononukleóza tiež spôsobuje vznik onkologického nádoru vo vnútri lebky. Ďalšie dôvody:

vírusové ochorenie Epstein-Barrovej;
Mutácie v pároch chromozómov.

Každý deň sa zaznamenáva, že počet ľudí nakazených smrteľnou chorobou rastie. Vo veľkých mestách je často zaznamenaný nárast chorôb. Tiež stojí za to venovať pozornosť jedlu. Vo veľkých maloobchodných predajniach a na trhu je menej bežné nájsť produkt, ktorý je pestovaný prirodzene a dozretý vďaka slnku, a nie karcinogénne zloženie.

Symptómy

Nebezpečenstvo ochorenia spočíva v absencii špeciálnych príznakov ochorenia. Diagnostika je ťažká, pretože pacient sa nesťažuje na zhoršenie stavu.

Na určenie možných problémov v tele lekári odporúčajú venovať pozornosť každému symptómu opísanému nižšie.

Zvýšený intrakraniálny tlak

Vyvolávajú sa intenzívne bolesti hlavy. Syndróm neustupuje ani po užití liekov proti bolesti. Ráno sa bolesť hlavy stáva intenzívnejšou. V ľahu a zohnutí sa bolesť zintenzívňuje. Ďalšími príznakmi sú často dávivý reflex a nevoľnosť.

Strata funkcie

Pacient stráca určité funkcie riadené tou časťou mozgu, kde sa nachádza nádor. V dôsledku toho zvýšenie veľkosti nádoru vedie k tlaku na oblasti a pacient stráca zručnosti.

Poruchy duševného zdravia

Pacient sa nevie sústrediť, je často roztržitý a nevie odpovedať na jednoduché otázky. Pacient sa stáva ospalým, čo môže prejsť do letargie.

V iných prípadoch je človek aktívny, ale pri rozprávaní môže byť hrubý. Snaží sa vtipkovať, ale sú to ploché, nič nehovoriace vtipy. Pacient sa prestane kritizovať. Objavuje sa chuť do jedla, čo vedie k obžerstvu.

Epileptické záchvaty

Pacient si všimne výskyt konvulzívnych javov, mdloby a je možné zášklby prsta alebo ruky.

Frekvencia prejavov symptómov v tejto skupine: 70 % – neurologický deficit, 43 % – duševné poruchy, 33 % – intrakraniálny tlak, 14 % – konvulzívne javy. Od HIV infekcia imunita pacienta klesá a potom sa u 25% pacientov pozorujú epileptické záchvaty. Encefalopatia postihuje viac ako 50 % pacientov vo veku 30 až 40 rokov.

Konečné štádiá lymfómu spôsobujú zmenu osobnosti pacienta. Existuje nestabilita nálady a emócií. Nie je možné predvídať činy a reakcie človeka. Pacient má problémy s pamäťou, keď nie sú žiadne obdobia spomienok.

Klasifikácia

Onkológia mozgového orgánu je rozdelená do troch typov. Aby bola liečba účinná, musí byť jasne určený stupeň poškodenia ľudského tela a zdroj abnormálnych buniek.

Pozrime sa na typy poškodenia mozgu.

Retikulosarkóm

Z určitých dôvodov sa bunky spojivového tkaniva hematopoetických orgánov stávajú malígnymi. Lekári sa s touto chorobou stretávajú len zriedka. Preto patológia zostáva až do konca nepreskúmaná. Klinický obraz ochorenia je podobný lymfosarkómu. Vždy ide o viacnásobné ložiská patologického vývoja v závislosti od lokalizácie a stupňa rozvoja ochorenia.

Mikroglióm

Lymfóm klasifikovaný ako nebezpečný typ patológie. Nádor sa nachádza tam, kde nie je možné vykonať úplnú liečbu. Choré bunky rýchlo rastú, objem postihnutého tkaniva sa zvyšuje. Nereaguje na liečbu. Ak benígny nádor prenikol do mozgu, potom je rast patológie pomalý, bez vonkajších prejavov.

Mikroglióm sa vyskytuje u 50 % pacientov s nádorom v mozgu. Základom rastu je gliové tkanivo. Nádor nerastie a nezasahuje do vrstiev orgánu, nevrastá do kostného tkaniva. Na obrazovke je viditeľná hustá zrazenina s neostrými okrajmi. Boli zaznamenané prípady, keď veľkosť nádoru dosiahla 15 centimetrov. Mikroglióm sa vyvíja u dospelých a detí.

Lymfóm difúzny histiocytárny

Choroba ničí mozog zvnútra. Najprv sa zničia jednotlivé bunky, potom trpia tkanivá. Vývoj a šírenie nádoru prebieha rýchlo. Metastázy sa šíria po celom orgáne a ovplyvňujú zdravé tkanivo. Centrálne nervový systém prijíma nové impulzy z už poškodených tkanív. Telesná teplota pacienta sa zvyšuje, potenie sa zvyšuje a telesná hmotnosť klesá. Tento typ rakoviny, ktorý sa rýchlo šíri po celom tele, je citlivý na liečbu.

Lymfóm centrálneho nervového systému a mozgu môže tvoriť jediné ohnisko patologického vývoja a množstvo ložísk. U 10 pacientov zo 100, ktorí trpia týmto typom rakoviny, sú postihnuté oči, membrány orgánu v lebke a miecha.

Vo veľkej väčšine prípadov lymfómu sa nádor šíri do mozgových hemisfér (85 %). Postihnutie mozočku sa môže vyskytnúť v 15% prípadov. Rovnaký počet pacientov má nádory v komorách mozgu a v mozgovom kmeni.

Diagnostika

Už bolo povedané, že diagnostika choroby sa vykonáva iba vtedy, ak sa poradíte s lekárom na inú chorobu. Krvný test sa nepovažuje za spoľahlivý zdroj určenia nádoru, preto je potrebné komplexné vyšetrenie predpísané lekárom.

Na vykonanie postupu sa používa nasledujúce lekárske vybavenie:

MRI. Pacientovi sa najskôr vstrekne kontrast do žily. Na MRI sa lymfóm okamžite objaví, zo všetkých strán obklopený kontrastnou látkou.
Tomografia. Tu štúdia potvrdí, že existuje nádor a upozorní na potrebu liečby.
Trefinová biopsia. Ide o štúdium časti biologického materiálu odobraného z miesta lézie po otvorení lebky.
Stereotaktická biopsia. Tu sa výsledný biomateriál vyskytuje cez otvor v kostiach lebky.
Elektroencefalogram. Táto metóda sa môže použiť, keď je identifikovaný zdroj patológie. Meria sa vplyv a kritickosť situácie s centrálnym nervovým systémom.
röntgen. Na fotografii je sekundárny znak onkológie a intrakraniálneho tlaku.
Štúdia sa uskutočňuje u detí pomocou ultrasonografie.

Liečba

Lekár po obdržaní výskumných údajov potvrdzujúcich diagnózu lymfómu predpisuje liečbu na individuálnom základe. Tri spôsoby boja:

Chemická terapia;
Vystavenie žiareniu;
Prevádzka.

Chemoterapia

Účinný spôsob boja proti rakovine. Onkológ vyberie lieky individuálne a vypočíta dávku. Použitie viacerých liekov súčasne poskytuje lepšie výsledky.

Chemická terapia a ožarovanie sa často kombinujú. Prípravky obsahujúce chemikálie:

cytarabín;
etopozid;
metotrexát;
cyklofosfamid;
Chlorambucil atď.

Na liečbu sa používajú lieky s monoklonálnymi protilátkami. Nevýhodou použitia chemikálií na pokus o obnovu je, že súčasne ničí choré a zdravé bunky.

Vedľajšie účinky po chemoterapii:

Rozvíja sa anémia, ktorá vedie k slabosti tela a svalov.
Zvracanie, nevoľnosť.
Porucha tráviaceho systému.
Strata vlasov.
Neustály pocit sucha. V tomto prípade sa v ústnej dutine objavujú malé vredy a rany na sliznici.
Telesná hmotnosť rýchlo klesá.
Ochranný obal tela nefunguje. To znamená, že infekcie tretích strán voľne prenikajú do tela.

Ak potrebujete úľavu od bolesti, užite Celebrex.

Vystavenie žiareniu

Keďže chemoterapia nie vždy prináša pozitívne výsledky pri liečbe onkológie, radiačná expozícia sa stáva dodatočným prostriedkom, ktorý zvyšuje účinok prvej. Radiačné ožiarenie dosiahne metastázy a zničí zdroj vylučovania. Nepoužíva sa ako nezávislý spôsob boja proti rakovine.