Lymfómy sú zhubné nádorové ochorenia hematopoetického a/alebo lymfatického tkaniva rastúceho z lymfocytov. Existuje niekoľko typov lymfómov. Všetky typy lymfómov sú rozdelené do dvoch hlavných skupín: 1) Hodgkinov lymfóm; 2) non-Hodgkinove lymfómy. Do skupiny non-Hodgkinových lymfómov patrí viac ako 10 ochorení, ktoré majú napriek rozdielnym klinickým prejavom veľa spoločného, čo sťažuje ich diferenciáciu. Pre mnohé non-Hodgkinove lymfómy neexistujú jasné diagnostické kritériá a pokyny na liečbu.
Chromozómové translokácie zohrávajú úlohu pri vzniku veľkého počtu nádorov ne-Hodgkinovej skupiny, čo vedie k najrôznejším zmenám v normálnom fungovaní bunky pri absencii supresívneho vplyvu génov na bunkový rast. To všetko vedie k nekontrolovanému rastu a modifikácii buniek na nádorové bunky.
Termín "non-Hodgkinov lymfóm" sa týka pomerne veľkej skupiny lymfómov, ktoré nie sú Hodgkinovou chorobou (lymfogranulomatóza). Rozhodnutie, či lymfóm patrí do skupiny non-Hodgkinových lymfómov alebo do Hodgkinovej choroby, sa robí po histologickom vyšetrení vzorky bioptovaného tkaniva. Ak sa počas mikroskopického vyšetrenia zistia bunky Berezovského-Sternberg-Reeda špecifické pre Hodgkinovu chorobu, potom sa stanoví diagnóza Hodgkinovej choroby.
Klasifikácia skupiny non-Hodgkinových lymfómov je založená na type lymfocytov, ktoré tvoria základ nádoru. Existujú B – bunkové, T – bunkové lymfómy a lymfómy, ktorých bunky sa podobajú prirodzeným zabíjačským bunkám (N K – celulárne lymfómy). Tieto ochorenia sa líšia klinickými prejavmi a prognózou, ale sú rovnakého typu v histologických obrazcoch nádoru, t. j. typu lymfocytov. 85 % non-Hodgkinových lymfómov sú B-bunkové lymfómy, 15 % sú T- a NK-bunkové lymfómy.
KLASIFIKÁCIA NEHODGKINSKÉHO LYMFÓMU(WHO, 2001)
B - bunkové nádory z prekurzorov B - lymfocytov:
B - lymfoblastický lymfóm / leukémia z progenitorových buniek (B - bunková akútna lymfoblastická leukémia z progenitorových buniek)
B - bunkové nádory z periférnych (zrelých) B - lymfocytov:
B - bunková chronická lymfocytová leukémia/lymfóm z malých lymfocytov (lymfocytárny lymfóm)
B - bunková prolymfocytická leukémia
Lymfoplazmatický lymfóm
Lymfóm okrajovej zóny sleziny (+/- vilózne lymfocyty)
Vlasatobunková leukémia
Myelóm/plazmocytóm z plazmatických buniek
Extranodálny B - bunkový lymfóm marginálnej zóny typu MALT
Nodálny B - bunkový lymfóm marginálnej zóny (+/- monocytoidné B - lymfocyty)
Folikulárny lymfóm
Lymfóm z plášťových buniek
Difúzny B - veľkobunkový lymfóm
Mediastinálny difúzny B - veľkobunkový lymfóm
Primárny exsudatívny lymfóm
Burkittov lymfóm/leukémia
Nádory T a NK buniek z prekurzorov T lymfocytov:
T-lymfoblastický lymfóm/leukémia progenitorových buniek (akútna lymfoblastická leukémia T-progenitorových buniek)
T-bunkové lymfómy z periférnych (zrelých) T-lymfocytov:
T-bunková prolymfocytická leukémia
T - bunková leukémia veľkých granulárnych lymfocytov
Agresívna NK bunková leukémia
T bunkový lymfóm/leukémia dospelých (HTLV1+)
Extranodálny NK/T-bunkový lymfóm, nazálneho typu
T bunkový lymfóm spojený s enteropatiou
Hepatolienálny T bunkový lymfóm
T - bunkový lymfóm podkožného tkaniva podobný panikulitíde
Mycosis fungoides/Sézaryho syndróm
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, T/0-bunkový, s primárnym postihnutím kože
Nešpecifikovaný periférny T-bunkový lymfóm
Angioimunoblastický lymfóm T buniek
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, T/0-bunkový, s primárnym systémovým postihnutím
Stanovenie štádia non-Hodgkinovho lymfómu sa riadi podľa Ann Arbor stagingového systému navrhnutého pre Hodgkinovu chorobu (1951, aktualizované 1989). Klasifikácia identifikuje štyri štádiá ochorenia, ktoré môžu byť podmienene označené ako lokálne (miestne, obmedzené) - štádiá I a II a rozšírené - štádiá III a IV.
Štádium I: poškodenie jednej skupiny lymfatických uzlín alebo jedného nelymfoidného orgánu.
Štádium II: poškodenie dvoch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín alebo nelymfoidných orgánov na jednej strane bránice.
Štádium III: postihnutie niekoľkých oblastí lymfatických uzlín alebo nelymfoidných orgánov na oboch stranách bránice.
Štádium IV: difúzne alebo diseminované postihnutie viac ako jedného nelymfoidného orgánu so súčasným postihnutím lymfatických uzlín alebo bez neho. Okrem toho sa postihnutie kostnej drene vždy považuje za štádium IV.
Každá etapa je rozdelená do kategórií A a B:
A. Asymptomatické.
B. Všeobecné príznaky:
a) nevysvetliteľný úbytok hmotnosti o viac ako 10 % za posledných 6 mesiacov a/alebo
b) nevysvetliteľná pretrvávajúca alebo opakujúca sa horúčka > 38 °C a/alebo
c) silné nočné potenie.
HODNOTENIE FYZICKÉHO STAVU POMOCOU STUPNICE ECOG(VÝCHODNÁ KOOPERATÍVNA ONKOLOGICKÁ SKUPINA)
Skóre ECOG bolo vyvinuté organizáciou Eastern Cooperative Cancer Research Group (ECOG je skratka pre pôvodný názov skupiny) v roku 1955. Aby bolo možné presnejšie posúdiť účinnosť rôznymi spôsobmi počas klinických skúšok vyvinuli vedci z tejto skupiny škálu ECOG, založenú predovšetkým na voľnosti pacientovej aktivity po liečbe.
Popis ECOG
0 - pacient je schopný vykonávať bežné pohybové aktivity bez obmedzení.
1 - obmedzenie intenzívnej fyzickej aktivity, ambulantná liečba, pacient je schopný ľahkých alebo sedavých činností (napríklad ľahká práca z domu, práca v kancelárii).
2 - ambulantná liečba, pacient je schopný sa o seba postarať, ale nie je schopný žiadnej pracovnej činnosti, viac ako 50% času trávi mimo postele.
3 - pacient má obmedzenú schopnosť postarať sa o seba, ale musí stráviť viac ako 50% času v posteli alebo v sede.
4 - úplná neschopnosť, pacient je úplne neschopný sa o seba postarať, úplne pripútaný na lôžko alebo stoličku.
5 - smrť.
Existujú lymfómy, pri ktorých sa lymfatické uzliny nezväčšujú, pretože choroba sa primárne nevyskytuje v lymfatických uzlinách, ale v rôznych orgánoch - slezine, žalúdku, črevách, pľúcach, mozgu. Takéto lymfómy sa nazývajú extranodálne. Extranodálne formy zahŕňajú primárne mozgové lymfómy. Ide o non-Hodgkinove lymfómy, zvyčajne B-bunkové lymfómy,
vyskytujúce sa v neprítomnosti generalizovaného lymfómu a majúce histologicky vysoký stupeň malignity. Výskyt tejto patológie je 5 prípadov na 1 milión obyvateľov. Lymfómy CNS tvoria 1 % všetkých nádorov mozgu. Primárne lézie sú lokalizované v parenchýme, v 30-40% prípadov sú mnohopočetné. Navyše až 30 % prípadov sprevádza v čase diagnózy leptomeningitída, oveľa viac sa zistí pri pitve. Výskyt ochorenia je spojený s vrodenou (agamaglobulinémia, Wiskot-Aldrichov syndróm, ataxia-telangiektázia) aj získanou imunodeficienciou (pacienti, ktorí dostávajú imunosupresívnu liečbu, infikovaní HIV).
Primárne izolované mozgové lymfómy pri infekciách HIV sa vyskytujú v 2 % prípadov, v 10 % prípadov ide o generalizovaný lymfóm, ktorý je neskorou komplikáciou AIDS. Okrem mnohopočetných lézií lymfatických uzlín sa pri týchto lymfómoch často do procesu zúčastňujú aj nelymfoidné orgány, ako je gastrointestinálny trakt a kosti. Všetky lymfómy, ktoré sa vyskytujú na pozadí infekcie AIDS alebo HIV, sú zvyčajne vysoko malígne B-bunkové lymfómy nasledujúcich typov: malé bunky s nerozštiepenými jadrami alebo imunoblastické veľké bunky. Ochorenie sa vyvíja subakútne, hlavnými príznakmi sú kognitívne poruchy, bolesť hlavy, ospalosť, epiparoxyzmy. Nádor môže byť lokalizovaný v mozgu aj v mieche. Vo všeobecnosti pri AIDS, ktorého jediným prejavom je lymfóm, pacienti reagujú na terapiu najlepšia cesta.
Existujú štyri klinické varianty primárnych lymfómov CNS:
1. Najbežnejšou možnosťou sú jednotlivé alebo viacnásobné (približne rovnaké percento prípadov) intracerebrálne uzliny.
2. Druhou najčastejšou možnosťou je difúzna meningeálna alebo periventrikulárna infiltrácia (možno kombinovať s nodulárnou formou).
3. Infiltrácia sietnice alebo sklovca môže predchádzať alebo nasledovať po parenchymálnych alebo meningeálnych nádoroch.
4. Lymfómy miechy (zriedkavé).
Klinické prejavy primárneho mozgového lymfómu zahŕňajú:
- príznaky intrakraniálnej hypertenzie. Zvýšený intrakraniálny tlak sprevádza väčšinu mozgových nádorov; prejavuje sa ako bolesť hlavy, ospalosť, niekedy s nevoľnosťou a vracaním;
- epileptické záchvaty;
- meningeálne príznaky;
- kognitívne poruchy;
- poškodenie hlavových nervov;
- fokálne neurologické symptómy (hemiparéza, ataxia, afázia, porucha zraku) závisia od lokalizácie nádoru a závažnosti perifokálneho edému. Nádory v „tichých“ oblastiach mozgu sa často neprejavujú fokálnymi príznakmi, ale zmenami osobnosti a správania.
Ťažkosti pri včasnej diagnostike extranodálnych lymfómov sú spôsobené absenciou špecifických klinických symptómov, normálnou analýzou periférnej krvi a biopsiou kostnej drene. Avšak vzhľadom na sťažnosti pacienta na slabosť, horúčku, potenie, úbytok hmotnosti, poruchy trávenia a prítomnosť cerebrálnych a/alebo fokálnych neurologických symptómov možno klinicky podozrievať na lymfóm už v počiatočnom štádiu ochorenia.
Diferenciálna diagnostika primárneho lymfómu CNS sa vykonáva s inými mozgovými nádormi, herpetickou encefalitídou, roztrúsenou sklerózou, pseudotumorom mozgu, intracerebrálnym krvácaním, toxoplazmózovou encefalitídou na pozadí infekcie HIV, mozgových metastáz. Diagnóza: Na stanovenie diagnózy je potrebná stereotaktická biopsia mozgu s imunohistochemickým vyšetrením biopsie. Pokus o úplné odstránenie nádoru výrazne zhoršuje prognózu.
Liečba. Pri predpisovaní vysokých dávok kortikosteroidov (napríklad 6 mg dexametazónu 4-krát denne) možno pozorovať zlepšenie a zmenšenie veľkosti nádoru v štúdiách CT a MRI. V závislosti od klinickej situácie a rozsahu sa používajú aj rôzne metódy radiačnej terapie. Keďže sú neúčinné, vyvíjajú sa metódy pre- a postradiačnej chemoterapie.
Predpoveď. Priemerná dĺžka života po liečbe kortikosteroidmi a ožarovaním u pacientov s normálnou imunitou je až 2 roky. Po 1 roku má 60 % preživších rozsiahly nádor centrálneho nervového systému a 10 % má generalizovaný lymfóm. Vzhľadom na náročnosť včasnej klinickej diagnostiky, neskoré overenie konečnej diagnózy a včasné ordinovanie špecifickej terapie uvádzame postreh.
Pacient S., 49-ročný, bol na onkohematologickom oddelení Ústavu vnútorného lekárstva pomenovanom po. V. K. Gusak z Akadémie lekárskych vied Ukrajiny od 6. 10. 9. do 7. 7. 2009.
Po prijatí sa sťažovala na periodickú bolesť hlavy, závraty, celkovú slabosť, mierny pocit necitlivosti v pravej ruke, slabosť v nej, stratu vonkajšieho zorného poľa ľavého oka, blikajúce „plaváky“ v nej.
Anamnéza choroby: považuje sa za chorú od júla 2008, kedy začala pociťovať pocit necitlivosti, slabosť v pravej ruke a nohe, poruchy reči a objavili sa epiparoxyzmy. Kontaktoval som neurológa v mieste môjho bydliska. Uskutočnilo sa skenovanie počítačovou tomografiou: v ľavej parietálnej oblasti sa určila hmotnosť 7,5 x 2,5 cm s heterogénnou hustotou.
Tieto zmeny na MRI rozlišovali akútnu cievnu mozgovú príhodu podľa zmiešaný typ v povodí ľavého MCA, nádor na mozgu, zápalový proces. Z dôvodu rýchleho nárastu hydrocefalicko-hypertenzného syndrómu spôsobeného priestorotvornými útvarmi v mozgových hemisférach a nedostatočným účinkom antiedematóznej terapie bolo prijaté rozhodnutie o potrebe chirurgickej liečby.
V NHO č.2 DOKTMO dňa 29.8.2008 bola vykonaná operácia - osteoplastická trepanácia v ľavej frontálno-parietálnej oblasti, nádor odstránený. Podľa histologickej správy: mozgové tkanivo s krvácaním a malformáciou ciev. V pooperačnom období bola zaznamenaná pozitívna dynamika vo forme obnovenia reči a zníženia závažnosti pravostrannej hemiparézy. Zhoršenie stavu bolo zaznamenané od januára 2009, kedy sa objavila slabosť ľavej nohy, neistota pri chôdzi, bolesti hlavy a zhoršené videnie. MRI mozgu bola opakovaná, bol zistený nádorový útvar, ale v pravej parietálno-okcipitálnej oblasti 1,8´ 1,2 cm Pacient bol hospitalizovaný v NHO DOKTMO. Dňa 25.5.2009 bola vykonaná opakovaná osteoplastická trepanácia, odstránenie nádoru v parietálno-okcipitálnej oblasti vpravo. Histologický záver: lymfóm, histologicky nezrelý nádor zo stredne polymorfných buniek s ložiskami nekrózy. Na ďalšie ošetrenie a vyšetrenie bola odoslaná na onkohematologické oddelenie VÚC.
Celkový stav je relatívne uspokojivý (podľa E COG 1). V neurologickom stave: vedomé, orientované, palpebrálne štrbiny D > S, zreničky D = S, fotoreakcia mierne znížená, nystagmus v extrémnych abdukciách, viac vpravo, slabosť abdukcie a zbiehavosti na oboch stranách, vyhladená pravá nosovoústna ryha, jazyk v strednej línii pozitívne subkortikálne reflexy. Reflexy šliach sú vysoké, vpravo vyššie ako vľavo, koleno a Achillova - s polykinetickou odozvou. Stredná pravostranná hemiparéza, ukazuje hemihypestéziu vpravo, potácanie sa v Rombergovej polohe, prstno-nosový test sa vykonáva s miss vpravo. Babinského znak na oboch stranách, žiadne meningeálne znaky.
Pacient bol vyšetrený na onkohematologickom oddelení Ústavu vnútorného lekárstva. Imunohistochemická štúdia č. TO/100/09 - difúzny veľkobunkový B lymfóm (centroblastický variant).
Kompletný krvný obraz: er. - 3,22 ´ 10 12, Nb - 110 g / l, tr. - 62 ‰, l. - 3,4 ´ 10 9, str. - 1, str. - 53, l. - 44, m - 1, lim. - 44, ESR - 54 mm/h V ostatných biochemických krvných testoch nie sú žiadne zmeny. Všeobecná analýza moču: tep. hmotnosť - 1012, bielkoviny - 0,04 g / l, cukor - 4,59 mmol / l, ep. pl. - malé množstvo, L. - 4-6, hlien - podnebie. započítať. Test moču na cukor: poraziť. hmotnosť - 1020, cukor - 4,59 mmol / l. EKG z 2. apríla 2008: nebola zistená žiadna patológia.
V myelograme z ilium: blastové bunky - 2,25; lymfocyty - 4,25; promyelocyty - 0,25; myeloc. - 17,25; Yu. - 5,25; p/box - 10,25; s/ya - éra 17,7. výhonok - 40,75; plazmatických buniek — 2. Funkcia megakaryocytového radu je zachovaná. Vzorka trepanu z ilium ukazuje normálny obraz kostnej drene.
Vyšetrenie u očného lekára: čiastočná atrofia zrakového nervu vľavo.
Ultrazvuk brušných orgánov: pečeň: spoločný lalok - 128 mm; vľavo - 62 mm, v ľavom laloku je tekutá inklúzia 5 mm. Žlčník: stočený nie je zväčšený, v lúmene sú hyperechogénne útvary pozdĺž zadnej steny do 5 mm. Pankreas: zvýšená echogenicita, homogénna štruktúra. Slezina: nezväčšená, homogénna štruktúra. Obličky: zväčšené, mnohopočetné tekuté útvary 20-25 mm, parenchým stenčený na 9 mm, obličkové štruktúry nediferencované, kalichovo-panvové segmenty nerozšírené.
Na oddelení mu diagnostikovali difúzny veľkobunkový B lymfóm mozgu.
Komplikácie: stav po operácii (25.05.09) (odstránenie lymfómu mozgu) s pravostrannou miernou hemiparézou, okohybné, poruchy videnia. Postcytostatická myelosupresia, hemoragický syndróm, metaplastická anémia. Čiastočná atrofia zrakového nervu OS. Sop.: polycystická choroba obličiek, chronická pyelonefritída, hypertenzia 2 polievkové lyžice.
Liečba bola vykonaná: špecifická terapia (kurz polychemoterapie) "PECSO": karboplatina 196 mg, vinkristín 2 mg č. 1, timodal 250 mg / deň č. 5, dokarbazín 100 mg č. 7, etoposid 120 mg č. 7, solumedrol 500 mg č. 5, 250 mg č. 5, 100 mg č. 5 i.v. Na liečbu neurologických porúch boli použité: L-lyzín escinát intravenózne, diakarb, glycerín, reosorbilakt intravenózne, glutargín intravenózne, aktovegin intravenózne, preduktálna MR, síran horečnatý intravenózne, aminofylín intravenózne kvapkaním. Po terapii sa rozvinuli komplikácie: myelosupresia s poklesom počtu leukocytov na 0,4 G/l, kožný hemoragický syndróm. V súvislosti s tým pacient dostal: Grastim, Grasal, antibakteriálnu terapiu. Hemoragický syndróm a anémia boli liečené krvnými transfúziami krvných zložiek a etamsylátu sodného intravenózne. Vyskytla sa retencia moču so zvýšením močoviny a kreatinínu, zvýšenie krvného tlaku o 170/100 mm Hg. čl.
Dynamické monitorovanie krvných testov: er. - 3,15 ´ 10 12, N b - 10 3 g/l, tr. - 39 ‰, l. - 3,0 ' 10 9, c. str - 0,9, str - 1, str. - 1, l. - 32, ESR - 58 mm/h.
ZÁVERY
1. Prvýkrát bola diagnóza mozgového lymfómu stanovená na základe histologického vyšetrenia odstráneného mozgového nádoru (25.05.2009), avšak až pri opakovanej chirurgickej liečbe a 10 mesiacov od nástupu klinických prejavov choroba.
2. Neprítomnosť postihnutia lymfatických uzlín sa spravidla vyskytuje pri vývoji non-Hodgkinových lymfómov extranodálneho typu.
3. Klinický a etiologický polymorfizmus non-Hodgkinových lymfómov spôsobuje značné ťažkosti pri včasnej diagnostike primárnych lymfómov CNS, čo je zásadne dôležité pre včasné začatie špecifickej terapie.
4. V prípade celkových mozgových a fokálnych neurologických symptómov, ktoré sa kombinujú s takými celkovými somatickými prejavmi ochorenia, ako je nevysvetliteľná strata hmotnosti, pretrvávajúca alebo opakujúca sa horúčka > 38 °C, známky asténie, hojné nočné potenie, je dôvod na podozrenie na pomerne zriedkavé ochorenie - lymfóm CNS.
Literatúra
1. Brovkina N.N., Gordienko Zh.P., Taitslin V.V. Zriedkavý prípad intrakraniálnej lézie pri folikulárnom lymfóme. Nezvyčajné (zriedkavé) syndrómy a choroby nervový systém u detí a dospelých. - Doneck, 2003. - S. 250-251.
2. Klinická onkohematológia: Sprievodca pre lekárov / Ed. M.A. Volkovej. - M.: Medicína, 2001. - S. 336-339.
3. Mumentaler M., Mattle H. Neurology / Ed. O.S. Levina. - 2007. - S. 84-85, 130-131.
4. Camilleri-Broet S., Davi F., Feuillard J. a kol. Primárne mozgové lymfómy súvisiace s AIDS: histopatologická a imunohistochemická štúdia 51 prípadov // Hum. Pathol. - 1997. - 28. - 367-74. http://amedeo.com/lit.php?id=9042803
5. Corales R., Taege A., Rehm S., Schmitt S. Regresia lymfómu CNS súvisiaceho s AIDS pomocou HAART. XIII. Medzinárodná konferencia o AIDS, Durban, Južná Afrika, 2000, Abstrakt MoPpB1086.
6. DeAngelis L.M. Primárne lymfómy centrálneho nervového systému // Curr. Zaobchádzať. Možnosti. Oncol. - 2001. - 2. - 309-18. http://amedeo.com/lit.php?id=12057111
7. Fajn H.A., Mayer R.J. Primárny lymfóm centrálneho nervového systému // Ann. Stážista. Med. - 1993. - 119. - 1093-1104. http://amedeo.com/lit.php?id=8239229
8. Hoffmann C., Tabrizian S., Wolf E. a kol. Prežitie pacientov s AIDS s primárnym lymfómom centrálneho nervového systému sa dramaticky zlepšuje pomocou HAART-indukovanej imunitnej obnovy // AIDS. - 2001. - 15. - 2119-2127. http://amedeo.com/lit.php?id=11684931
Kovaleva AV, Simonyan V.A., Evtushenko S.K., Vilchevskaya E.V., Goncharova Y.A., Kovalenko N.S., Inštitút urgentnej a rekonštrukčnej chirurgie pomenovaný po. VC. Husak AMS Ukrajiny, Doneck National Medical University pomenovaná po. M. Gorkij
Lymfóm mozgu je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje lymfatické tkanivo. Ochorenie je malígne a sústredené najmä v mozgových blánoch. Nebezpečenstvo patológie spočíva v tom, že sa prejavuje v posledných štádiách, čo zhoršuje liečbu. Situáciu komplikuje fakt, že hematoencefalická bariéra neumožňuje na liečbu ochorenia použiť techniky, ktoré úspešne liečia lymfómy v iných častiach tela.
Existujú non-Hodgkinov lymfóm a Hodgkinova choroba. V prvom prípade sa nádor vyvinie v prípade mutácie jednej lymfocytovej bunky. Keď je postihnutý celý lymfatický systém, začína sa Hodgkinova choroba.
Non-Hodgkinove lymfómy mozgu môžu byť primárne alebo sekundárne. Na túto chorobu sú náchylní najmä muži. Primárny nádor sa zriedkavo objavuje v mozgu. Častejšie sa tvorí v dôsledku metastáz a je sekundárna.
Rozlišujú sa tieto typy nádorov v B bunkách:
- Difúzny veľkobunkový lymfóm. Je diagnostikovaná v 30% prípadov, najmä u starších ľudí. Ľahko sa lieči a väčšina z nich pacienti žijú dlhšie ako 5 rokov po zistení ochorenia.
- Malobunkový lymfocytový lymfóm. Nádor rastie pomaly, ale je vysoko malígny. Tento typ lymfómu sa vyskytuje u 7 % pacientov. Tento nádor sa môže vyvinúť na nádor s rýchlym rastom.
- Folikulárny lymfóm. Pomerne bežný nádor, diagnostikovaný v 22% prípadov. Rastie pomaly a má nízku malignitu. Ohrození sú ľudia nad 60 rokov. Choroba je ľahko liečiteľná, 60% pacientov žije dlhšie ako 5 rokov.
- Lymfóm z plášťových buniek. Tento nádor rastie pomaly, ale prognóza jeho liečby je nepriaznivá, keďže prežíva len 20 % pacientov. Tento lymfóm sa vyskytuje v 6% prípadov.
- Burkittov lymfóm. Ochorenie je diagnostikované u ľudí starších ako 30 rokov, najmä u mužov. Vyskytuje sa veľmi zriedkavo, iba v 2% prípadov. Úspešnosť liečby závisí od štádia, v ktorom sa patológia zistí. Včasná chemoterapia zvyšuje šance na uzdravenie.
T nádory sú klasifikované nasledovne:
- T-lymfoblastický malígny lymfóm. Postihuje mladých ľudí vo veku 20 rokov. Je diagnostikovaná v 75% prípadov. Šance na prežitie sa zvyšujú, ak je ochorenie diagnostikované včas skoré štádia. Ak nádor zasiahol miechu, zotavenie je nepravdepodobné a pozoruje sa iba u 20% pacientov.
- Anaplastický veľkobunkový lymfóm. Patológia sa vyskytuje u mladých ľudí. Obnova je možná, ak sa liečba začne v počiatočných štádiách.
- Extranodálny T-bunkový lymfóm. Patológia postihuje ľudí v akomkoľvek veku a môže sa vyskytnúť v rôznom veku, výsledok závisí od štádia ochorenia.
Retikulosarkóm
Retikulosarkóm je malígna proliferácia buniek retikulárneho lymfoidného tkaniva. Dlho sa neukazuje. Až v neskorších štádiách, keď sa objavia metastázy, sa pacientova pečeň a slezina zväčšia a môže začať žltačka.
Primárny retikulosarkóm je lokalizovaný v lymfatických uzlinách. V tomto štádiu sú lymfatické uzliny veľmi husté a nebolí. Postupom času nádor prerastá do blízkych tkanív, čo má za následok zhoršený krvný obeh a lymfatickú drenáž. Pri šírení do lymfatických uzlín mediastína novotvar stláča pažerák a priedušnicu. Metastázy do brušnej dutiny vedú k nadmernému hromadeniu tekutiny v podbrušku a pri poškodení ciev prechádzajúcich hrudnou dutinou vzniká kompresný syndróm. Rast v črevách vedie k obštrukcii.
Mikroglióm
Vzťahuje sa na primárne malígne lymfómy. Novotvar pozostáva z atypických mikrogliálnych buniek.
Difúzny histiocytový lymfóm
Malígna forma ochorenia charakterizovaná proliferáciou veľkých lymfómových buniek s bohatou cytoplazmou a polymorfnými jadrami. takéto bunky sú schopné fagocytózy, pričom spotrebúvajú hlavne červené krvinky. Diagnostikované veľmi zriedkavo.
Lymfóm kostnej drene
Kostná dreň uchováva kmeňové bunky červených krviniek, krvných doštičiek a leukocytov. Zvýšené delenie lymfocytov vedie k vytesneniu krvných buniek. Dochádza teda k narušeniu krvotvorby. Táto patológia sa nazýva lymfóm kostnej drene. Po dlhú dobu nevykazuje žiadne známky a je zistený iba v štádiách 3-4.
Choroba je ťažko liečiteľná a účinnosť terapie je ovplyvnená vnútornými a vonkajšími faktormi.
Príčiny
Presné príčiny mozgového lymfómu nie sú známe. Lekársky výskum zistil, že mozgový lymfóm sa vyvíja, keď je imunitný systém oslabený. Patológie uprednostňujú:
- infekcia HIV;
- vystavenie žiareniu;
- genetická predispozícia;
- systematický vplyv karcinogénov, medzi ktoré patria ťažké kovy a rôzne chemikálie;
- vírus Epstein-Barrovej;
- Infekčná mononukleóza;
- environmentálne podmienky;
- transplantácia orgánov;
- krvná transfúzia;
- vek po 60 rokoch.
Opísané faktory za určitých podmienok vyvolávajú vývoj ochorenia, najmä s komplexným účinkom.
Vonkajšie faktory
Existujú vonkajšie faktory, ktoré môžu spôsobiť lymfóm mozgu. Medzi nimi:
- vystavenie žiareniu;
- vinylchloridový plyn, ktorý sa používa pri výrobe plastov;
- aspartám je náhrada cukru.
Príčiny vývoja choroby neboli presne stanovené. Väčšina lekárov sa domnieva, že vznik lymfómu podporuje elektromagnetické pole a vysokonapäťové prenosové vedenia.
Slabý imunitný systém
Ľudia s narušenou funkciou imunitného systému sú vystavení riziku vzniku primárneho mozgového lymfómu. Príčiny lymfómu pri imunodeficiencii sú:
- Transplantácia orgánov.
- Dedičná predispozícia.
- Kontakt s karcinogénom.
Keď sa lymfóm objaví u zdravého človeka, zvyčajne sa vyvíja v lymfatických uzlinách. U pacientov s vírusom imunodeficiencie choroba postupuje v mieche alebo mozgu.
Genetická predispozícia
Príčinou rozvoja rakoviny je genetická predispozícia. Členovia tej istej rodiny sa stretávajú s výskytom nezhubných nádorov, no ak sa liečba ignoruje, môže sa z nich vyvinúť rakovina. Deti pacientov s HIV sa často rodia s lymfómom mozgu.
Neurofibromatózne ochorenia spôsobujú vývoj nádorov miechy. Chorobu dedia príbuzní prvého rádu.
Symptómy
Ľudia s lymfómom v mozgu sú videní v rôznej miere nasledujúce príznaky:
- porucha reči;
- vodnatieľka;
- zhoršenie zraku;
- poškodenie nervov bez zápalu;
- necitlivosť rúk;
- halucinácie;
- mentálne poruchy;
- zhoršená koordinácia pohybov;
- horúčka;
- bolesť hlavy;
- závraty;
- náhla strata hmotnosti.
Symptómy lymfómu sú zhoršené skutočnosťou, že patológia môže viesť k ischemickej mozgovej príhode a krvácaniu. Výsledné hematómy narúšajú mozgovú aktivitu a vyvolávajú rozvoj encefalopatie.
Diagnostika
Na presnú diagnostiku lymfómu sa používa množstvo laboratórnych metód. Medzi nimi:
- CT vyšetrenie.
- Poklep na miechu na vyšetrenie mozgovomiechového moku.
- Röntgenové vyšetrenie hrudníka na vyšetrenie stavu lymfatického systému.
- Trefinová biopsia je vyšetrenie mozgového tkaniva na prítomnosť lymfómu otvorením lebky.
- Zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou.
- Stereotaktická biopsia na histologické vyšetrenie.
- Všeobecná analýza krvi.
Ak je nedostatok informácií na štúdium materiálu, je možné použiť ultrazvukové vyšetrenie alebo vykonať biopsiu kostnej drene, ktorá dokáže odhaliť ochorenie v počiatočnom štádiu vývoja.
Terapia
Je možné vyliečiť lymfóm mozgu chemoterapiou, medzi lekármi neexistuje konsenzus. Vo väčšine prípadov sa praktizuje komplexná liečba mozgového lymfómu. Počas chemoterapie sa stav pacienta zlepšuje, ak sa pri liečbe používajú veľké dávky liekov. Lieky sa vyberajú individuálne, berúc do úvahy citlivosť lymfómu na určité látky. Odporúča sa použiť chemoterapiu v spojení s radiačnou terapiou, ktorá zvyšuje dĺžku života pacienta. To platí najmä pre pacientov infikovaných HIV.
Na odstránenie príznakov ochorenia sa používajú narkotické lieky, ktoré môžu znížiť bolesť. Operácia sa neodporúča kvôli riziku neurologického poškodenia v dôsledku náhodného poškodenia tkaniva obklopujúceho lymfóm. Operácia je náročná aj kvôli ťažkostiam pri stanovení jasných hraníc nádoru.
Dehydratácia začína skupinou nesteroidných protizápalových liekov (nenarkotických analgetík), ako sú ketány, nise alebo airtal. Sú to slabé lieky proti bolesti a účinok nemusí byť dostatočný ani v počiatočnom štádiu. Z liekov, ktoré sa môžu predávať v lekárňach bez lekárskeho predpisu, je lepšie požiadať o Celebrex. Na nákup omamných látok budete potrebovať formulár na predpis 107-1/u-NP. Ružový formulár získate od svojho praktického lekára.
Choroba v pokročilej forme sa lieči pomocou paliatívnej medicíny, ktorej podstatou je poskytnúť pacientovi emocionálnu podporu a zlepšiť celkovú pohodu. Bolesti hlavy v tomto štádiu sú také silné, že sa nedajú zmierniť narkotickými analgetikami.
Predpoveď
Bez liečby je dĺžka života pacienta niekoľko mesiacov. Pomocou chemoterapie sa prežitie môže zvýšiť na dva roky. Po radiačnej terapii môžu pacienti infikovaní HIV a AIDS žiť približne 10 mesiacov.
Malígna lézia sa redukuje použitím transplantácie kmeňových buniek. Primárny lymfóm mozgu je ťažko liečiteľný. Mladí ľudia majú lepšiu prognózu prežitia v porovnaní so staršími ľuďmi. Je potrebné mať na pamäti, že počas liečby chemoterapiou sa môžu vyskytnúť prejavy Nežiaduce reakcie. Patrí medzi ne nízka hladina leukocytov v krvi, odumieranie tkaniva a poruchy vedomia.
Ožarovanie tiež vedie k negatívnym dôsledkom. Pacienti pociťujú najmä neurologické poruchy, niekedy aj roky po zákroku.
Termín „malígny lymfóm“ navrhol Theodor Billroth. V súčasnosti sa tento termín používa pre nádory pochádzajúce z lymfoidného tkaniva. Medzi malígnymi formami poškodenia lymfoidného tkaniva sa rozlišuje lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) a non-Hodgkinove lymfómy (lymfosarkóm). U pacientov s infekciou HIV existujú 3 hlavné typy lymfómov: imunoblastické lymfómy, Burkittov lymfóm, primárny mozgový lymfóm.
Asi 90 % všetkých lymfómov sú lymfómy, ktoré pochádzajú z B buniek. Imunoblastické lymfómy predstavujú asi 60 % všetkých prípadov lymfómov u pacientov s AIDS. Burkittov lymfóm predstavuje asi 20 % všetkých prípadov lymfómu u pacientov s AIDS. Vyskytuje sa u ľudí vo veku 10-19 rokov, vyznačuje sa malígnym priebehom a rýchlou generalizáciou. Primárny mozgový lymfóm predstavuje 20 % všetkých lymfómov u pacientov s AIDS.
Riziko lymfómu u pacientov s AIDS je 100-krát vyššie ako u zdravých ľudí. Je známe, že lymfómy sú dôkazom neskorých prejavov infekcie HIV, s progresiou AIDS sa zvyšuje riziko lymfómov. Kofaktory rýchlej progresie lymfómov zahŕňajú:
- — Počet buniek CD4+ je menší ako 100 v 1 μl
- — Vek nad 35 rokov
- — História injekčného narkomana
- — štádium 3 alebo 4 infekcie HIV
U takmer 80 % pacientov s lymfómom je ochorenie charakterizované príznakmi, ktoré sú charakteristické pre B-lymfómy: horúčka, strata hmotnosti, slabosť, potenie v noci. Hlavnou lokalizáciou lézie je centrálny nervový systém.
Primárny lymfóm mozgu.
Vyskytuje sa u 15 % pacientov s HIV/AIDS a predstavuje 20 % všetkých lymfómov u pacientov s AIDS. Primárny lymfóm mozgu je spojený s vírusom Epstein-Barrovej. Klinicky sa primárny mozgový lymfóm prejavuje lokálnymi neurologickými defektmi, najčastejšie poškodením hlavových nervov (CN) a zlými prognostickými príznakmi. Priemerná dĺžka života je 2-3 mesiace. Druhou najčastejšou lokalizáciou lymfómu je gastrointestinálny trakt. Ak sa lymfóm nachádza v žalúdku alebo črevách, potom jeho klinický obraz simuluje rakovinu alebo peptický vred. Pľúca a pečeň sú postihnuté o niečo menej často, v 9 % a 12 % prípadov.
Burkittov lymfóm je B-bunkový non-Hodgkinov lymfóm.
Tento lymfóm je zaregistrovaný 1000-krát častejšie u ľudí infikovaných HIV ako u zdravých jedincov. Pri Burkittovom lymfóme je úloha provokujúceho faktora priradená vírusu Epstein-Barrovej, ktorého DNA sa často nachádza v nádorových bunkách. LB je malobunkový nádor, ktorý zahŕňa jednotlivé alebo viaceré ložiská malígnych novotvarov, ktoré sú lokalizované v kostiach hornej čeľuste, menej často v obličkách a vaječníkoch.
Takmer u 50 % pacientov sa zistí lymfadenopatia už na začiatku ochorenia, no samotný proces sa vyvíja mimo lymfatického systému a následne sa rozvinú príznaky intoxikácie, horúčky a chudnutia.
Klasifikácia Burkittovho lymfómu podľa prevalencie patologického procesu:
- 1. fáza Lokalizácia procesu v rámci jedného orgánu, najčastejšie jedného nádoru čeľuste.
- 2. fáza Proces je lokalizovaný v dvoch alebo viacerých orgánoch, početných nádoroch čeľuste alebo nádore čeľuste s nádorom inej lokalizácie, s výnimkou orgánov, ktoré sú postihnuté v štádiách 3 a 4.
- 3. fáza Existuje poškodenie lymfatických uzlín umiestnených v strede hrudníka alebo retroperitoneálne poškodenie kostí.
- 4. fáza Generalizácia procesu - nádor sa šíri do centrálneho nervového systému a / alebo kostnej drene,
Diagnóza sa stanovuje na základe histologického vyšetrenia nádoru (obrázok „hviezdnej oblohy“). Priemerná dĺžka života pacientov s lymfómom u ľudí s AIDS nepresahuje 4-6 mesiacov - pri dostatočne intenzívnej liečbe.
Rakovina krčka maternice v štádiu AIDS.
Jeden z hlavných faktorov úmrtnosti žien. Cervikálny intraepiteliálny nádor a invazívna rakovina krčka maternice sú klasifikované ako nádory spojené s AIDS. Etiologicky je tento typ nádoru spojený s ľudským papilomavírusom (HPV). Vírus HPV typu 16,18,31,33 sa vo väčšine prípadov nachádza v bunkách invazívnych karcinómov a DNA vírusu je integrovaná do DNA nádorových buniek. Zistilo sa, že takéto HPV, ktoré spôsobujú rakovinu krčka maternice, produkujú vírusové proteíny E6 a E7, ktoré hrajú hlavnú úlohu pri malígnej transformácii buniek.
Kofaktory rozvoja karcinómu krčka maternice spôsobeného HPV sú skorý nástup sexuálnej aktivity, veľký počet sexuálnych partnerov, fajčenie a imunosupresia. Dôležitým diagnostickým vyšetrením je cytologické vyšetrenie sterov z cervikálneho kanála a kolposkopia s biopsiou.
Invazívny karcinóm krčka maternice u žien s HIV má ťažký priebeh, rýchlejšie sa u nich tvoria metastázy a takéto pacientky sa v priemere nedožívajú viac ako 3 mesiace. V poslednom čase sa zvýšil nielen počet HIV infikovaných pacientov s rôznymi nádormi, ale aj škála nádorov. Zvýšil sa počet análnych karcinómov, Hodgkinovej choroby, myelómov, seminómov, rakoviny semenníkov a orofaryngeálnych karcinómov.